Les tumeurs cérébrales de l'enfant
Un article de VotreEnfant.
"Sébastien, 4 ans, est hospitalisé pour des troubles de l'équilibre. Depuis un mois, la maîtresse d'école a remarqué que Sébastien a un équilibre de plus en plus instable lorsqu'il marche.
Depuis trois semaines, il joue moins que d'habitude, désire rester près de sa mère et dort beaucoup. Il vomit souvent après les repas.
A l'examen, l'enfant est bien conscient mais un peu opposant. Sa démarche est instable, de type ébrieuse, avec élargissement du polygone de sustentation, danse des jambiers antérieurs. L'épreuve doigt nez est perturbée surtout à gauche. L'examen neurologique met en évidence une hypotonie globale.
Devant cette ataxie d'apparition récente avec vomissements et troubles du comportement, un scanner est effectué.
Il met en évidence une tumeur de la fosse postérieure.
L'intervention permet d'enlever, partiellement malheureusement, un médulloblastome."
D'après L.Rossant. Diagnostics n°239. Aesculape éd., Paris
"Des vomissements incoercibles sont à l'origine d'une déshydratation aiguë de la petite Christiane âgée de 17 mois.
Les ennuis de Christiane commencent de façon très banale à l'âge de 13 mois par une otite bilatérale. Depuis cet incident, rien ne va plus, l'enfant régresse. Alors qu'elle se déplaçait seule à 13 mois, peu à peu, elle ne marche plus ou seulement à quatre pattes. Parallèlement, le carnet de santé met en évidence vers la même date un décrochage très net de la courbe du périmètre crânien. Celle-ci, régulière à + 1 D.S. jusqu'à l'âge de 10 mois passe à + 2 D.S. à 1 an et à + 3 D.S. à 16 mois lors de l'hospitalisation.
Trois semaines avant l'hospitalisation, l'enfant fait une chute de sa hauteur sur le front, sans perte de connaissance immédiate.
L'histoire de la maladie remonte à une semaine avant l'hospitalisation : depuis 8 jours, Christiane est repliée sur elle-même et tremble des membres supérieurs, lorsque sa mère la prend dans ses bras. Quatre jours plus tard apparaissent anorexie, constipation et surtout somnolence. Enfin vomissements et fixité du regard complètent le tableau clinique.
Il n'existe pas de signe méningé, la vigilance est bonne de même que le cri et le langage normal pour l'âge (bateau, à boire etc.). Elle tient assise, tient sa tête, par contre ne tient pas debout sans appui. La démarche est très difficile. Les paires crâniennes sont normales en dehors d'un strabisme convergent bilatéral. La fontanelle est encore large (4 cm) malgré l'âge et déprimée. Les réflexes sont très vifs.
L'interne de garde se trouve donc en présence d'une fillette de 17 mois présentant une hydrocéphalie (PC + 3 D.S., vomissements incoercibles) et un déficit neurologique.
Le scanner permet le diagnostic de médulloblastome...
D'après N. Delepine. Diagnostics n°157. Aesculape éd., Paris
Sommaire |
De quoi s'agit-il ?
Les tumeurs cérébrales de l'enfant sont le plus souvent situées dans la fosse postérieure du crâne, là où se trouve le cervelet qui est l'organe régulateur de l'équilibre.
Elles se manifestent donc par des troubles de l'équilibre.
La proximité du 4ème ventricule explique que la tumeur bloque la circulation du LCR et provoque une hyperpression en amont, une hydrocéphalie avec hypertension intracrânienne.
La compression ou l'infiltration du plancher du 4ème ventricule peut entraîner l'atteinte des noyaux des nerfs crâniens avec troubles sensitifs, moteurs ou végétatifs.
On distingue selon l'histologie :
Les astrocytomes
Âge de prédilection : 10 ans. Le pronostic est très bon si l'exérèse chirurgicale est totale.
L'astrocytome du cervelet est la plus fréquente des tumeurs de l'enfant. Il s'agit d'une lésion bénigne qui guérit après exérèse chirurgicale complète. Dans la majorité des cas il s'agit d'une lésion kystique hypodense au scanner, bordée d'une fine coque prenant le contraste correspondant à la paroi du kyste. L'IRM permet généralement le diagnostic.
Les médulloblastomes
Âge de prédilection : 5 à 10 ans. Le pronostic est mauvais.
Il s'agit d'une tumeur très maligne siégeant dans la fosse postérieure (cervelet) et diffusant rapidement avec des métastases le long du système nerveux. L'aspect sur le scanner et l'IRM est caractéristique : la lésion est spontanément hyperdense et prend le contraste de manière homogène et intense. Elle est parfois entourée d'un discret oedème. Le traitement repose sur l'exérèse chirurgicale, la radiothérapie et la chimiothérapie.
Les épendymomes
Âge de prédilection : 10 à 15 ans. Il s'agit d'une tumeur le plus souvent bénigne mais pouvant dégénérer, développée à partir des parois du 4ème ventricule et envahissant les structures avoisinantes : tronc cérébral, cervelet et citernes. Ceci explique sa mauvaise limitation sur le scanner ou sur l'IRM.
Au scanner, la lésion apparaît hypodense, et présente dans 50% des cas des calcifications, elle prend le contraste de manière hétérogène. L'IRM est fondamentale pour mieux préciser la localisation au niveau de l'épendyme et l'extension précise de la lésion ainsi que sa nature charnue ou kystique.
Les gliomes du tronc cérébral
Ce sont des tumeurs malignes qui se voient chez l'enfant et l'adulte jeune. Ces lésions sont très infiltrantes ce qui rend compte des difficultés diagnostiques que l'on peut rencontrer au scanner : en effet elles apparaissent le plus souvent isodenses et le signe le plus précoce est habituellement l'augmentation de volume du tronc cérébral. La prise de contraste est inconstante. En IRM, les anomalies sont beaucoup plus précoces, surtout après injection intraveineuse de Gadolinium.
Quelles sont les causes ?
Dans la très grande majorité des cas, la cause des tumeurs cérébrales est inconnue.
A de très rares exceptions près les tumeurs cérébrales ne sont pas héréditaires.
Il n'a pas été établi à ce jour de relation entre tumeurs cérébrales et facteurs environnementaux (en particulier lignes à haute tension, téléphone portable, pesticides...).
A l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen permettant d'anticiper ou d'empêcher l'apparition d'une tumeur cérébrale.
Il n'y a aucun risque de contagion.
On connaît maintenant un bon nombre des altérations génétiques impliquées dans les tumeurs cérébrales. Les altérations génétiques diffèrent suivant le type de tumeur considérée, par exemple entre tumeurs astrocytaires et oligodendrogliales. Il est possible, à partir de l'étude de l'ADN tumoral, de dresser une carte d'identité génétique de la tumeur: ainsi commence à s'ébaucher une classification moléculaire des tumeurs. L'identification de ces altérations causales dans le processus de tumorigénèse permet d'élaborer des stratégies thérapeutiques ciblées.
Quels sont les symptômes ?
Les troubles de l'équilibre attirent en général l'attention des parents. L'enfant a une démarche ébrieuse (ataxie) comme s'il avait bu, il zigzague et tombe souvent. Un nystagmus est fréquent. Des troubles cinétiques cérébelleux (épreuve doigt-nez etc.) sont parfois associés si la tumeur déborde le vermis cérébelleux et atteint l'hémisphère cérébelleux.
L'hypertension intracrânienne se traduit par des vomissements, des troubles visuels, des troubles du caractère et de l'attention. Les céphalées sont parfois difficiles à exprimer chez le jeune enfant. La disjonction des sutures forme une sorte de soupape de sécurité chez le nourrisson.
L'attitude de la tête est parfois évocatrice, penchée sur le côté et en avant : "latéro-antéro-colie". La percussion du crâne donne classiquement un bruit de "pot fêlé". Le périmètre crânien (PC) est augmenté chez le nourrisson. Sa mesure est un temps fondamental de l'examen clinique systématique du nourrisson.
Le fond d'oeil montre souvent une stase papillaire.
Une altération de l'état général est souvent retrouvée : fièvre, amaigrissement, asthénie etc.
La durée d'évolution peut orienter le diagnostic : le médulloblastome a une histoire clinique très rapide de l'ordre de quelques semaines alors que l'astrocytome et l'épendymome évoluent sur plusieurs mois.
Quels examens complémentaires sont nécessaires ?
Les deux examens essentiels sont le scanner et/ou l'IRM.
Il est parfois nécessaire de pratiquer d'autres examens : ponction lombaire, artériographie cérébrale.
D'autres investigations sont parfois demandés par le médecin pour compléter le bilan : scanner thoracique ou abdominal, examens ophtalmologiques.
Quel est le traitement ?
Le traitement des tumeurs cérébrales repose sur un travail d'équipe impliquant bien sûr le médecin ou pédiatre traitant, des spécialistes (chirurgien, anatomo-pathologiste, radiothérapeute, neuro-pédiatre, neuro-radiologue), des professionnels paramédicaux (kinésithérapeutes, infirmières, psychomotricien, diététiciennes, ergothérapeute...), des psychologues et assistantes sociales qui peuvent apporter au patient et à sa famille un soutien très utile.
L'opération neurochirurgicale s'impose pour :
- affirmer le diagnostic histologique par une biopsie qui permet de préciser le type exact de la tumeur;
- enlever la tumeur si elle n'adhère pas au plancher du 4ème ventricule;
- rétablir la circulation du LCR et faire disparaître l'HIC par hydrocéphalie.
Les techniques chirurgicales se sont considérablement développées au cours des 25 dernières années.
Le chirurgien décide parfois d'intervenir "en condition stéréotaxique" afin d'atteindre des régions très précises du cerveau. L'intervention stéréotaxique comporte l'installation d'un cadre spécifique sur la tête (cela ressemble à un casque) avant de procéder à un scanner ou une IRM. À l'aide d'un ordinateur les coordonnées de la tumeur cérébrale sont calculées. Pendant l'intervention, le chirurgien pourra alors atteindre exactement la tumeur.
La radiothérapie est un des traitements les plus importants des tumeurs cérébrales. Ce traitement indolore consiste à cibler la tumeur avec des rayons-X ou des photons. En règle générale, seule la tumeur et la zone immédiatement autour (marge de sécurité) sont irradiées.
La radiothérapie stéréotaxique est parfois administrée, en une seule ou plusieurs séances lorsqu'une très grande précision est nécessaire. Réservée à certains cas, la "proton-thérapie" permet d'obtenir un ciblage parfait (on peut ainsi, comme avec la stéréotaxie augmenter la dose sur la tumeur en épargnant le tissu sain).
Les traitements médicamenteux comportent
- les traitements des symptômes : anti-convulsivants, corticothérapie, anticoagulants et parfois médicaments anxiolytiques et antidépresseurs
- les traitements de fond de la maladie : la chimiothérapie.
La chimiothérapie consiste à administrer des substances qui bloquent la division des cellules tumorales.
La thérapie génique pourrait être une voie d'avenir.
Les astrocytomes cérebelleux
Cas clinique
"Magali, 12 ans, est adressée à la consultation de neurologie pour des "céphalées violentes depuis quelques semaines qui s'accompagnent de surdité à droite, d'impressions vertigineuses et d'un état de malaise".
Si les céphalées sont récentes, les troubles neurologiques sont plus anciens, depuis 6 mois, elle présente des troubles de l'écriture, curieusement négligés par la patiente et son entourage. Les lettres sont inégales, irrégulièrement espacées et mal dessinées. Ces troubles auraient été considérés comme "psychologiques". Depuis plusieurs semaines, elle accuse des céphalées en casque, la réveillant parfois en fin de nuit, durant toute la journée ; leur intensité croît progressivement depuis un mois et elles sont calmées par l'aspirine. A l'acmé des céphalées, des impressions de déséquilibre ne sont pas rares. Elle n'a ni nausée, ni vomissement. Depuis 15 jours, s'est installée une surdité droite.
La marche est ataxique, pseudo-ébrieuse lors des céphalées. Les réflexes sont très vifs. Il existe un syndrome cérébelleux droit : hypermétrie et crochetage lors de l'épreuve doigt-nez, adiadococinésie de la main droite, voix scandée et explosive.
Il existe un nystagmus horizontal lors du regard latéral, une déviation des index vers la gauche. Au fond d'oil, il existe un odème papillaire.
Les fonctions supérieures sont normales mais on est étonné par l'indifférence de cette jeune fille vis-à-vis de ses troubles.
En somme, cette patiente présente une hypertension intracrânienne avec un syndrome cérébelleux droit, une atteinte vestibulaire et auditive droite. Devant cette évolution progressive, il s'agit à l'évidence d'une tumeur de la fosse postérieure. La tomodensitométrie (scanner) met en évidence une volumineuse masse occupant toute la fosse cérébelleuse droite et une dilatation des ventricules cérébraux sus-jacents.
L'intervention neurochirurgicale est aussitôt pratiquée. Il s'agissait d'un astrocytome.
Trois mois plus tard, l'état de la jeune fille est satisfaisant..."
(D'après Mallecourt J. Diagnostics n°192 - Aesculape éd., Paris)
Ce que c'est
Les astrocytomes cérébelleux sont des tumeurs de la fosse postérieure du crâne (cervelet). L'évolution est très lente et s'étend sur plusieurs mois. L'hypertension intracrânienne est précédée par des troubles de l'équilibre et une maladresse unilatérale car le kyste a souvent un développement latéralisé.
Lorsqu'elle est complète, l'exérèse chirurgicale est susceptible de permettre une guérison définitive. Les récidives sont toujours possibles.
A la différence des astrocytomes cérébraux, leur transformation maligne est exceptionnelle.
Les autres tumeurs
Certaines tumeurs cérébrales ne se développent pas dans la fosse postérieure mais au dessus du cervelet. Parmi celles-ci, les méningiomes ont un bon pronostic.
Les craniopharyngiomes provoquent un retard statural, parfois un diabète insipide, des signes d'insuffisance thyroïdienne ou corticosurrénale.
;)
Les gliomes du chiasma ou du nerf optique produisent souvent une exophtalmie et un élargissement du trou optique sur les radiographies. Ils s'intègrent souvent dans le tableau d'une neurofibromatose de Recklinghausen
Les tumeurs hémisphériques sont rares ; elles peuvent se révéler par des crises d'épilepsie.
L'essentiel
Les tumeurs cérébrales sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfance.
Parmi elles, les tumeurs de la fosse postérieure sont les plus communes. Elles se manifestent par des signes d'hypertension intracrânienne : céphalées et vomissements matinaux, douleurs abdominales et des troubles de l'équilibre. Le scanner et l'IRM sont les deux examens essentiels au diagnostic. Les progrès de la biologie moléculaire pourraient permettre de nombreuses avancées.
Documents au format PDF
Pour en savoir plus
Livres :
- Philippon J., Tumeurs cérébrales, Du diagnostic au traitement, Masson, Paris, 2004
- Landrieu P., Tardieu M. : Neurologie pédiatrique, Abrégés de médecine, Masson, Paris, 2001
- Ponsot G., Arthuis M., Pinsard N., Dulac O., Mancini J. : Neurologie pédiatrique, Flammarion, 2001
Adresses :
- Glioblastome Association Michèle Esnault Bât A 22 Bd Camille Flammarion 13001 Marseille
Tél : 04 91 64 55 86
- esnault-m@wanadoo.fr
- http://gfme.free.fr/
- http://www.oncolor.org/referentiels/nerveux/tum_cereb_acc.htm
- http://www.virtualtrials.com/
- http://www.hirntumor.net/
