Un article de VotreEnfant.

"Marc, 3 ans, est amené en consultation par ses parents, colons près de Bourail, la deuxième ville de Nouvelle-Calédonie.

Les parents sont en bonne santé et sont "stockmen" (éleveurs) dans la brousse calédonienne, fouillis inextricable de forêts changeantes, découpant de larges prairies herbeuses que les boufs disputent aux lantanas et autres goyaviers, entre deux coulées de nickel.

L'enfant est né à la maternité de l'hôpital à Nouméa. La grossesse s'est bien déroulée. L'accouchement a eu lieu avec forceps. L'enfant a un bon développement psychomoteur. Ses vaccins sont à jour. A part le bétail, l'enfant est en contact avec des chiens, des chats et des poules.

La maladie a débuté il y a quelques jours.

Les parents ont remarqué que Marc devenait insupportable, grognon et ne faisait que des bêtises. Le 28 mai, en plein hiver austral, les parents constatent un odème des paupières qu'ils attribuent à une piqûre d'insecte. Le 29, les odèmes ont augmenté et atteignent les bourses, les membres inférieurs et la face. Marc ne peut plus rentrer ses pieds dans ses chaussures. Il se plaint de douleurs abdominales mais ne vomit pas. Le père reproche à sa femme de lui avoir trop donné de chocolat...

Inquiets, les parents descendent de Bourail sur Nouméa, 120 km de route correcte.

D'emblée, on est frappé par les importants odèmes diffus.

On demande à l'enfant d'uriner et l'examen à la bandelette réactive met en évidence une protéinurie massive.

L'enfant est alors hospitalisé pour pratiquer un bilan plus poussé...

(L.Rossant. Diagnostics n°254, Aesculape éd., Paris)

1°) De quoi s'agit-il ?

La terminologie, certes un peu barbare, est importante à connaître.

Le syndrome néphrotique se définit par l'association des anomalies biologiques suivantes :

• une protéinurie abondante (albumine dans les urines);
• une hypoprotidémie (chute des protides totaux dans le sang);
• une hypoalbuminémie (chute de l'albumine dans le sang);
• une hyperlipidémie (augmentation des lipides dans le sang).

Le syndrome néphrotique peut être :

pur

ou impur, c'est-à-dire associé à :

• une hématurie (sang dans les urines)
• une insuffisance rénale (urée et créatinine sanguines augmentées)
• une HTA. (hypertension artérielle)

Le syndrome néphrotique peut également être :

secondaire à une autre maladie :

• lupus érythémateux disséminé;
• dégénérescence amyloïde;
• thrombose des veines rénales;
• glomérulopathies diabétiques;
• intoxications aux sels d'or etc.

ou beaucoup plus souvent chez l'enfant : primitif. C'est la "néphrose lipoïdique".

2°) Le syndrome néphrotique pur et primitif (néphrose lipoïdique)

De quoi s'agit-il ?

C'est la maladie rénale la plus fréquente chez l'enfant.

Elle se manifeste par un syndrome néphrotique sans lésion anatomique glomérulaire visible à la biopsie rénale.

Il se voit à tout âge mais surtout entre 1 et 5 ans, les garçons étant plus touchés que les filles.

Le syndrome néphrotique apparaît le plus souvent sans facteur déclenchant.

Comment le reconnaître ?

Les signes cliniques se limitent à l'apparition progressive sans cause apparente (en particulier sans infection préalable) d'odèmes superficiels. Ces odèmes sont déclives (atteignant les pieds et les jambes lorsque l'enfant est debout, les fosses lombaires lorsqu'il est couché), mous et indolores. Lorsque le médecin applique la pulpe du doigt dessus, il imprime une dépression, un "godet" qui persiste quelques secondes après qu'il ait retiré son doigt et cessé la pression.

L'importance des odèmes est variable. Modérés ou très importants, ils infiltrent le visage, les membres inférieurs, les bourses.

L'enfant est souvent pâle et fatigué. L'oligurie est nette (l'enfant urine peu).

Des douleurs abdominales sont fréquentes et peuvent simuler une appendicite ou une péritonite.

Les examens biologiques font la preuve du syndrome néphrotique pur.

La protéinurie est massive.

Une légère hématurie, une insuffisance rénale fonctionnelle sont possibles néanmoins pendant quelques jours. La fraction C3 du complément est normale contrairement à ce qui est constaté dans la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique (GNA).

Quelle en est l'évolution ?

Elle est capricieuse et difficile à prévoir. Elle est faite surtout d'une série de poussées spontanées ou déclenchées par des épisodes intercurrents, notamment infectieux, et de rémissions en général complètes avec disparition des signes cliniques et des signes biologiques.

La surveillance comporte la recherche hebdomadaire de protéinurie dont la réapparition annonce une rechute.

Parmi les complications, l'évolution vers l'insuffisance rénale est la plus grave et c'est pour l'éviter que le traitement et la surveillance doivent être bien conduits.

Un certain nombre d'autres complications sont possibles : infections microbiennes, thrombo-phlébites, dénutrition etc.

Quel en est le traitement ?

L'hospitalisation est souvent nécessaire pour débuter le traitement d'une première poussée de néphrose.

Il repose sur :

• la corticothérapie à doses d'attaque pendant 2 mois puis diminution progressive sur 6 mois ;
• l'antibiothérapie ;
• un régime désodé strict riche en protides tant qu'il y a des odèmes ;
• le repos au lit.

Dès la disparition des odèmes, l'enfant peut rentrer chez lui.

Habituellement, la protéinurie disparaît en trois semaines et les signes biologiques s'estompent peu après.

Les rechutes sont possibles après la guérison apparente, plusieurs mois ou années plus tard. La surveillance doit donc être poursuivie longtemps : contrôle de la protéinurie notamment.

En général, les rechutes sont sensibles au traitement qui peut se faire sans hospitalisation et sans interruption de l'activité physique et scolaire.

Pour beaucoup de spécialistes, une rémission complète de 2 ans après l'arrêt des corticoïdes peut être considérée comme une guérison.

Une [u]biopsie rénale[/u] s'avère nécessaire pour affirmer le diagnostic en appréciant l'état histologique du rein dans certains cas :

• pour certains médecins, s'il existe une "cortico-dépendance", c'est-à-dire lorsque la maladie rechute dès qu'on diminue au dessous d'une certaine dose les corticoïdes ;
• pour tous les spécialistes, s'il s'agit d'un syndrome néphrotique "impur", c'est-à-dire accompagné d'une hématurie, d'une hypertension artérielle persistante ou d'une insuffisance rénale prolongée ;
• ou s'il existe une "cortico-résistance", c'est-à-dire lorsque le syndrome néphrotique persiste en dépit du traitement. L'évolution dans ce cas vers l'insuffisance rénale chronique est probable. Ces néphroses cortico-résistantes sont néanmoins assez rares : 10% des cas.

Parfois, les immunodépresseurs sont utilisés mais il s'agit de médicaments toxiques difficiles à manier et du domaine des spécialistes.

Les enfants atteints d'un syndrome néphrotique bénéficient d'une prise à 100% par la Sécurité Sociale pour le syndrome néphrotique. Pour un des parents qui modifie son temps de travail pour aider son enfant, on peut bénéficier de l'APP (l'Allocation de Présence Parentale) accordée par les Caisses d'Allocations familiales.

(document PDF)

Pour les problèmes d'accueil scolaire, lire le Bulletin officiel de l'Education Nationale : "Accueil des enfants et adolescents atteints de troubles de la santé", BO no 41 du 18/11/1999

(http://www.orpha.net/associations/AMSN/accueilcantine.pdf )

Pour en savoir plus

Sélection de sites Internet :

Association des malades d'un syndrome néphrotique :

11, avenue de la roseraie

• 91440 Bures sur Yvette ,
• Forum sur le syndrome néphrotique
• Site bibliographique
• Régime sans sel
• Société de néphrologie
• Photos
• Accueil des enfants et adolescents atteints de troubles de la santé", BO no 41 du 18/11/1999