Un article de VotreEnfant.

1°) De quoi s'agit-il ?

Il s'agit de la paralysie des muscles de la face innervés par le nerf facial ou VII° paire crânienne.

2°) Quels sont les symptômes ?

On distingue les paralysies faciales périphériques des paralysies faciales centrales plus rares.

Ce qui frappe surtout, c'est l'asymétrie des traits, nette lorsque l'enfant parle ou crie.

Du côté paralysé, le front est lisse et sans ride, le sourcil est abaissé, la fente palpébrale est élargie, la commissure labiale est abaissée. Par contre la commissure des lèvres du côté sain est attirée en haut et en dehors. L'enfant ne peut ni siffler, ni souffler, ni creuser les joues.

Il ne peut pas non plus relever le sourcil du côté atteint ni fermer complètement son oil. Si on lui demande d'essayer de fermer très fort ses paupières, on constate du côté atteint que la fente palpébrale reste entr'ouverte et que le globe oculaire se déplace en haut et en dehors : c'est le "signe de Charles Bell". Dans les formes plus légères, la paralysie faciale se manifeste par le "signe des cils" de Souques : lors de la fermeture maximale des paupières, les cils semblent plus longs du côté atteint que du côté sain.

La paralysie faciale centrale respecte le territoire du nerf facial supérieur. Les signes concernent le territoire inférieur du nerf facial avec dissociation automatico-volontaire : certains mouvements involontaires sont possibles alors qu'ils sont impossibles lorsqu'on les demande. Il n'y a pas de signe de Charles Bell ni de signe des cils de Souques.

3°) Quelles sont les causes de la paralysie faciale ?

L'otite aiguë ou chronique est la première cause qu'il faut rechercher. La paralysie faciale guérit avec le traitement de l'otite.

Après un traumatisme crânien, la paralysie de la VII° paire doit faire rechercher une fracture du rocher.

L'atteinte peut être due à une interruption du nerf lors du déplacement des parois osseuses du canal de Fallope, ou à une compression par une esquille osseuse : la paralysie est généralement immédiate. Cette paralysie peut s'accompagner d'une surdité, d'une otorragie ou d'une fuite de LCR. L'indication opératoire de principe est portée en cas de paralysie faciale complète d'apparition immédiate, et consiste le plus souvent en une décompression du nerf.

Les autres causes sont plus rares :

• les méningites purulentes ou tuberculeuses;
• La maladie de Lyme est une méningoradiculite causée par Borrelia Burgdoferi, faisant suite à une piqûre de tique qui peut avoir eu lieu 3 à 6 mois avant et être passée inaperçue. Des antécédents d'érythème migrant sont évocateurs de même que des névralgies et des myalgies.
• le syndrome de Guillain-Barré
• les viroses : poliomyélite, CMV, grippe, oreillons, sida.... Le zona peut se compliquer de paralysie faciale. La clinique est très proche de la paralysie faciale a frigore. Une éruption vésiculaire est présente dans la zone de Ramsay Hunt (dans la conque de l'oreille), mais peut se retrouver aussi au niveau de la face, du cou ou encore dans la cavité buccale. Une atteinte associée des nerfs crâniens auditif et trijumeau est possible. Il existe une surdité de perception ou un vertige dans 40% des cas. Le pronostic est mauvais en comparaison avec celui de la paralysie de Bell, avec 70% de mauvaise récupération. Le traitement repose sur l'administration d'aciclovir par voie intraveineuse.
• les paralysies faciales d'origine tumorale sont d'installation progressive et n'ont aucune tendance à la récupération tant que persiste la lésion tumorale.
• Le diabète entraîne un risque relatif plus élevé de paralysie faciale a frigore.
• La porphyrie aigue est aussi une cause métabolique de paralysie faciale.
• les tumeurs cérébrales (tronc cérébral etc.) provoquent une paralysie faciale d'origine centrale. Elles sont diagnostiquées, pour la plupart, par le scanner cérébral, éventuellement complété par une IRM. La sclérose en plaque peut entraîner une paralysie faciale centrale.

La paralysie faciale a frigore (maladie de Bell) est la cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique et son origine reste inconnue. Différents arguments suggèrent qu'il s'agit d'une polynévrite due à l'herpès simplex virus touchant le nerf facial.

Son incidence varie entre 11 et 23 pour 100 000 personnes. On trouve parfois la notion de rhinopharyngite virale dans les jours précédents ou une exposition au froid (trajet en voiture ou en train vitre ouverte...etc.). Cliniquement, cette paralysie est d'apparition brutale en quelques heures. L'enfant se plaint parfois au début de douleurs de la face ou derrière l'oreille, de troubles du goût, d'entendre moins bien, d'avoir un oil sec.

Un audiogramme permet de vérifier l'intégrité cochléaire.

L'évolution est spontanément régressive dans 95% des cas et aucun traitement n'est en règle nécessaire. Dans certains cas, la corticothérapie, les vasodilatateurs, l'acyclovir ou la valacyclovir sont prescrits.

Rarement, une intervention chirurgicale pour décompression nerveuse est indiquée.

Les soins oculaires sont essentiels pour éviter la kératite. La guérison complète spontanée s'observe dans la majorité des cas après quelques jours, mais il persiste parfois des séquelles avec risques de lésions de la cornée de l'oil (protection oculaire par des collyres et fermeture de l'oil par un pansement).

Pour certains, les corticoïdes donnés dans les 24 à 48 heures après le début de la paralysie "a frigore" diminueraient les douleurs et le risque de séquelles (mais ils sont contre-indiqués dans certaines infections, dont le zona).

On y associe souvent une kinésithérapie avec des séances quotidiennes d'exercices de motricité de la face devant la glace (mâcher du chewing-gum).

Pour en savoir plus

POUR EN SAVOIR PLUS :

• François M.: Traitement de la paralysie faciale idiopathique chez l'enfant. Médecine et Enfance, 24, 8, octobre 2004
• Ponsot G., Arthuis M., Pinsard N., Dulac O., Mancini J.: Neurologie pédiatrique, Flammarion, 2001