Les myosites
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Cas cliniques
Agnès, 14 ans
La numération retrouve
12100 globules blancs avec une prédominance de polynucléaires neutrophiles. La CRP et la VS sont très élevées. Les CPK sont normales.
La radiographie de la jambe est normale. A l'échographie du mollet, il n'existe pas d'anomalie au niveau des parties molles.
Le premier diagnostic évoqué est celui de thrombophlébite du mollet droit et, dans cette hypothèse, une héparinothérapie par Lovenox est rapidement mise en route. L'écho doppler pratiqué le lendemain infirme le diagnostic de thrombophlébite.
A J2, Agnès présente une hyperthermie à 40° avec frissons et tachycardie. L'hémoculture est positive à streptocoque bêta hémolytique du groupe A. Une antibiothérapie par amoxicilline-acide clavulanique et aminosides est mise en route.
Le mollet droit reste douloureux, avec un point électif au niveau de sa face postérieure à la palpation profonde. Une deuxième échographie du mollet est pratiquée ; elle est normale. L'échocardiographie cardiaque est également sans particularité. Le doppler monté jusque dans la veine cave est normal.
Apparaît ensuite un lymphoedème du pied. Le diagnostic est finalement posé grâce à l'IRM, qui met en évidence une lésion infiltrative des muscles de la loge postérieure de la jambe témoignant d'une myosite bactérienne focale. Le traitement antibiotique par voie parentérale est poursuivi pendant quinze jours. Il permet d'obtenir rapidement l'apyrexie et une disparition du lymphoedème secondaire à la gêne au retour lymphatique provoquée par le processus infectieux ».Jacques, 3 ans
La biologie initiale met en évidence un syndrome inflammatoire modéré (CRP à 19 mg/l ; VS à 15/36 mm). Les radiographies standard sont normales.
Le diagnostic de myosite est suspecté sur la symptomatologie clinique.
Une échographie a permis d'éliminer un épanchement articulaire du genou ou de la hanche et a montré une asymétrie des masses musculaires en particulier au niveau du quadriceps gauche.
L'IRM retrouve un hypersignal T2 des loges musculaires (quadriceps, long adducteur), de même que leurs fascias et une infiltration des tissus sous-cutanés. Il n'y a pas de lésion osseuse ou articulaire associée.
Le diagnostic de myosite post-varicelleuse a pu être affirmé par le dosage des CPK à 40619 U/l (N = 10-195 U/l), des LDH à 3530 U/l (N = 210-420 U/l) et des transaminases à 870 U/l (N = 0-50 U/l). L'évolution a été favorable sous traitement symptomatique associant glace, antalgiques et repos ».Stéphanie, 9 ans
Cliniquement, la température est à 37°8. Il existe une douleur élective paravertébrale droite, majorée à la mobilisation des membres inférieurs. L'abdomen est souple et indolore, l'examen neurologique normal.
La bandelette urinaire est négative, le bilan inflammatoire normal. Une scintigraphie osseuse, pour éliminer une spondylodiscite infectieuse, retrouve une fixation homogène du rachis.
Le diagnostic initial est celui de colique néphrétique.
L'échographie abdominale est normale. En décubitus ventral, l'étude des parenchymes rénaux déclenche une douleur au passage de la sonde en fosse lombaire droite. Elle retrouve un épaississement hétérogène hyperéchogène des muscles paraspinaux droits.
L'IRM montre un hypersignal T2 des muscles épineux du thorax associé à un épanchement de leurs fascias. Il n'y a pas de lésion osseuse ou discale associée. Une séroconversion à EBV permet de conclure à une myosite dans le cadre d'une mononucléose infectieuse.
L'évolution est favorable sous antalgiques et repos ».Causes des myosites
Les myosites reconnaissent plusieurs étiologies :
- Les polymyosites entrent dans le cadre de maladies générales de type lupus érythémateux disséminé, vascularites, dermatomyosites. Le diagnostic est fait avec celui de la maladie causale.
- Les myosites focales, inflammatoires touchent préférentiellement les muscles des ceintures. Elles se traduisent par un odème musculaire sans lésion cutanée érythémateuse. Les CPK sont élevées. L'étiologie n'est pas connue. La biopsie est indispensable pour éliminer un rhabdomyosarcome ou une pseudotumeur inflammatoire
- Les myosites infectieuses, restent les plus fréquentes dans cette tranche d'âge. Elles sont plus souvent virales que bactériennes.
Les virus incriminés sont le virus de la varicelle, le virus influenzae, coxsackie A2, CMV, EBV, grippe, VRS. L'évolution des myosites virales est en règle favorable spontanément.
Les pyomyosites ou myosites bactériennes font suite à une porte d'entrée. Les germes sont surtout le streptocoque ß hémolytique du groupe A, dont la recrudescence est importante, le staphylocoque aureus, les anaérobies. Au stade initial, il n'y a pas d'abcès.
- La myosite ou myofasciite à macrophage:
Identifiée depuis 1993, c'est une maladie très rare qui serait consécutive à un vaccin contenant de l'hydroxyde d'aluminium (hépatites A et B, tétanos). Les symptômes sont des douleurs musculaires (mollets) et articulaires, une migraine et une asthénie. Le diagnostic se fait sur biopsie musculaire à l'endroit de la vaccination. Les corticoïdes sont efficaces sur les douleurs mais peu sur la fatigue.
La myosite focale bactérienne
C'est une complication possible d'une infection à streptocoque bêta hémolytique du groupe A. Elle est rare, nettement moins fréquente que les autres complications que sont l'impétigo, la cellulite ou la fasciite, souvent secondaires à une atteinte locale. Sa présentation clinique est souvent trompeuse, conduisant au diagnostic initial erroné de phlébite. Elle peut s'associer à un sepsis parfois fulminant ou encore à un syndrome de choc toxique. Une porte d'entrée infectieuse à distance (pharyngite par exemple) est trouvée plus souvent qu'une porte d'entrée locale.
Sur le plan biologique, l'augmentation des CPK est inconstante.
L'IRM est l'examen clef pour le diagnostic précoce et le bilan d'extension. Le traitement repose sur une antibiothérapie parentérale, associée dans certains cas à une chirurgie d'exérèse.
Myosites inflammatoires
Dans les myopathies inflammatoires, les cellules inflammatoires entourent, envahissent et détruisent les fibres normales du muscle comme si elles étaient défectueuses ou étrangères au corps. Cette faiblesse musculaire est généralement symétrique et se développe lentement sur des semaines, mois, voire des années. Les myopathies inflammatoires incluent la dermatomyosite, la polymyosite, la myosite juvénile, et la myosite de corps à inclusion.
Les premières manifestations des myosites inflammatoires incluent une certaine difficulté à se lever d'une chaise, monter les escaliers ou encore lever les bras. Le patient peut-être extrêmement fatigué lors d'une marche prolongée ou d'une longue station débout. Dans certains cas, des signes précoces peuvent se manifester par la difficulté pour avaler ou pour respirer.
Le diagnostic est confirmé par la biopsie musculaire.
Polymyosite
La polymyosite se caractérise par la faiblesse des muscles proximaux (près du tronc : membres supérieurs et inférieurs et le cou). La difficulté pour avaler est fréquente. Un tiers des patients présentent des douleurs musculaires. La polymyosite est très rare chez l'enfant.
Dermatomyosite
La dermatomyosite est la plus facile à diagnostiquer des myopathies inflammatoires à cause de son eczéma particulier que précède la faiblesse musculaire. Cet eczéma se présente en tâches, satinées, rougeâtres, ou lillacées sur les paupières, les joues et la base du nez, le dos ou la poitrine, les coudes, les genoux, et les jointures. La faiblesse musculaire s'étale sur quelques mois, semaines, voire des jours et s'attaque aux muscles du tronc, du cou, de la hanche et des épaules. La difficulté pour avaler est fréquente. La dermatomyosite peut se déclarer à tout âge, dès l'enfance jusque l'âge adulte, plutôt chez les femmes que chez les hommes.
Pour en savoir plus
Livres et articles récents
- Gabolde M. : Trois observations de jambe douloureuse. Médecine et Enfance, 23, 7, septembre 2003, 409
- Ponsot G., Arthuis M., Pinsard N. : Dulac O., Mancini J., Neurologie pédiatrique, Flammarion, 2001
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