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La référence pédiatrique en ligne

site complémentaire du livre Votre Enfant, des Drs Rossant, éditions Robert Laffont

Les cardiopathies congénitales

 

Un article de VotreEnfant.


Sommaire

Généralités

La fréquence des ces cardiopathies sérieuses est estimée à 3/1000 naissances soit 2400 à 3000 cas par an.

L'échographie permet aujourd'hui de faire le diagnostic de pratiquement toutes les cardiopathies congénitales significatives dès le milieu du deuxième trimestre de grossesse.

Leur taux de dépistage au cours de la grossesse est de 20% en moyenne en France (35 à 40% en Ile-de-France).

La plus fréquente est la communication interventriculaire, qui représente 20% de l'ensemble. 30% de ces CIV se ferment lors du premier mois de vie.

Leur gravité est variable, et leur traitement, qui était souvent lourd, a pu bénéficier dans un certain nombre de cas, de progrès appréciables, liés en particulier au développement de l'échographie, du cathétérisme cardiaque, permettant parfois un traitement au moins provisoire et des progrès de la chirurgie

Quelques mots d'anatomie

Pour comprendre les cardiopathies congénitales, il est important de rappeler succinctement la physiologie de la circulation foetale et néo-natale.

La circulation foetale n'a pas le poumon comme direction principale mais le placenta. C'est à son niveau que le sang fotal se charge en oxygène et se débarrasse du gaz carbonique sans qu'il y ait mélange des sangs maternel et fotal. Le sang oxygéné fotal gagne alors l'oreillette droite.

De l'oreillette droite, le sang peut passer dans l'oreillette gauche par une communication inter-auriculaire (foramen ovale ou trou de Botal) ou bien arriver dans le ventricule droit puis emprunter l'artère pulmonaire. Le sang n'a rien à faire dans les poumons qui ne fonctionnent pas. Aussi la majeure partie du flux sanguin court-circuite-t-elle le poumon en passant par le canal artériel qui lui permet de rejoindre l'aorte. Ce sang aortique, oxygéné dans le placenta, vascularise les tissus du foetus puis, une fois désaturé en oxygène et riche en gaz carbonique, gagne le placenta par l'artère ombilicale. Après les échanges gazeux, le sang repart par la veine ombilicale et arrive dans l'oreillette droite et le cycle recommence.

Pendant la vie intra-utérine, les poumons ne sont pas fonctionnels : les résistances artérielles pulmonaires sont donc très élevées et seul 10% du flux sanguin y parvient.

A la naissance, le déplissement pulmonaire et l'interruption de la circulation ombilicale ont d'importantes conséquences. Les résistances artérielles pulmonaires s'effondrent en quelques heures. Le foramen ovale se ferme du fait du gradient de pression qui se crée entre les deux oreillettes. Le canal artériel s'occlut sous l'effet conjugué du gradient de pression et de phénomènes vasomoteurs dépendant de la Pa02. L'ensemble de ces phénomènes met quelques jours à se réaliser : c'est la phase "transitionnelle". Pendant cette période, certaines malformations sont bien tolérées ; d'autres, par contre, se révèlent brutalement dès les premières heures de vie. Durant cette phase, toute souffrance néo-natale (hypoxie, acidose etc.) entraîne une vasoconstriction pulmonaire, une augmentation des résistances artérielles pulmonaires et un retour à la circulation fotale avec réouverture des shunts mais cette fois, sans le secours du placenta pour l'oxygénation.

Pour les parents qui désirent mieux comprendre l'anomalie dont souffre leur enfant, des schémas des différentes malformations peuvent se consulter sur Internet

A quoi sont dues les cardiopathies congénitales ?

Les cardiopathies congénitales bénéficient d'un regain d'intérêt depuis une trentaine d'années grâce à l'essor fantastique des différentes techniques chirurgicales rendu possible par les progrès des méthodes d'anesthésie et de réanimation post-opératoire ainsi que des procédés d'exploration tels que l'échographie, le cathétérisme et l'angiographie intracardiaques.

Actuellement, les interventions palliatives peuvent être réalisées quels que soient l'âge et le poids de l'enfant à condition toutefois que les conditions anatomiques le permettent. Les interventions sous circulation extra-corporelle (CEC) ne sont techniquement réalisables que chez les nourrissons de plus de 3 kg.

Les causes de ces malformations sont le plus souvent inconnues.

Parfois, une maladie chromosomique est évoquée (5 % des cardiopathies congénitales) : les cardiopathies malformatives sont plus fréquentes dans la trisomie 21, la trisomie 18, la trisomie 13, le syndrome de Turner, etc.

Le syndrome de Williams est un syndrome malformatif sporadique qui associe une sténose aortique supravalvulaire, une sténose pulmonaire, un retard mental, une dysmorphie faciale, une voix nasonnée, un strabisme, une hypoacousie, une hyperlaxité articulaire, des hernies inguinales et ombilicales, une atteinte de l'articulé dentaire. Le diagnostic génétique se fait par recherche cytogénétique moléculaire d'une microdélétion du chromosome 7 dans la région 7q11.23.

Le syndrome de Di George associe à la cardiopathie des anomalies vélopalatines, une susceptibilité aux infections ORL et un retard mental

Les syndromes non chromosomiques associent généralement des malformations congénitales multiples (anomalies des reins, du tube digestif -atrésie de l'osophage, atrésie duodénale-, maladie de Marfan, syndrome de Holt-Oram, de Léopard, de Noonan, etc.

Une embryo-fotopathie liée à un virus (rubéole, ICM), un parasite (toxoplasmose), un toxique dont l'alcool, les irradiations X pendant la grossesse, certains médicaments (lithium, thalidomide.), un diabète, un lupus chez la mère.

Dans 90 % des cas, aucune de ces étiologies n'est retrouvée : la cause reste alors imprécise, association probable de facteurs génétiques et d'environnement.

Lorsqu'une famille compte un parent du 1er degré atteint, le risque est de 1 à 5 %.

Si deux parents du 1er degré sont atteints, le risque est de 5 à 15 %. Dans certaines familles le risque peut atteindre 50 %.

Si un premier enfant est porteur de malformation congénitale du cour, le risque pour les autres enfants est triplé et passe de 3/1000 à 9/1000.

Quand suspecter une cardiopathie congénitale ?

Les cardiopathies congénitales peuvent se révéler à la période néo-natale de deux façons différentes :

par une hypoxémie réfractaire isolée se traduisant par une cyanose (bébé bleu)

Les causes de cyanose en période néo-natale sont nombreuses.

Lorsqu'elle révèle une cardiopathie, la cyanose traduit un ralentissement de la circulation sanguine, un trouble de l'hématose pulmonaire ou la contamination du sang artériel oxygéné par du sang veineux ("shunt droit-gauche"). Quoiqu'il en soit, la cyanose confirme l'insuffisance d'oxygénation du sang.

C'est une teinte violacée des téguments, plus ou moins importante. Elle peut être très intense et évidente ou au contraire très modérée et n'apparaissant qu'aux cris, pendant les efforts et à la prise du biberon.

Le diagnostic de cyanose n'est pas toujours évident. Elle peut en effet être masquée par l'érythrose d'une polyglobulie compensatrice : n'ayant pas assez d'oxygène, l'organisme réagit en augmentant le nombre de globules rouges.

Lorsqu'elle est très discrète, on peut comparer à la lumière du jour la couleur de ses propres ongles avec ceux du nouveau-né. En cas d'ictère associé, l'appréciation de la cyanose est délicate ainsi que lorsqu'il existe une pâleur d'anémie. La cyanose est surtout visible dans les régions où la peau est fine et la circulation capillaire développée : les lèvres, les ongles, les oreilles.

La cyanose doit être différenciée des ecchymoses faciales suivant une présentation de la face, d'une polyglobulie, d'une méthémoglobinémie ou d'une cyanose physiologique des paumes et des plantes.

L'oxymètre de pouls (saturomètre) permet d'apprécier la saturation du sang en oxygène qui doit être normalement entre 90 et 100% à l'air ambiant. Lorsqu'elle est inférieure, elle objective la cyanose.

Le caractère isolé d'une cyanose chez un bébé doit conduire à la réalisation en urgence d'une échographie cardiaque.

Parmi les cardiopathies congénitales qui se révèlent par une cyanose en période néo-natale, citons la transposition des gros vaisseaux

Plusieurs cardiopathies congénitales n'entraînent pas de cyanose : la persistance du canal artériel, les CIA et CIV...

Le pédiatre doit toujours penser aux autres causes non cardiaques de cyanose chez le nouveau-né :

  • les détresses respiratoires (pneumothorax, inhalation amniotique, maladie des membranes hyalines, malformations pulmonaires, hernie diaphragmatique, infection pulmonaire etc...)

L'insuffisance cardiaque ou asystolie

Elle se manifeste par une polypnée, une tachycardie et un bruit particulier dit de "galop" à l'auscultation. L'examen clinique met en évidence un gros foie. La radiographie thoracique montre un gros cour. Le traitement repose sur la réanimation avec ventilation assistée et administration de prostaglandines (Prostine) pour restaurer une hémodynamique correcte (ouverture du canal artériel).

Parmi les cardiopathies congénitales qui se révèlent par une insuffisance cardiaque aiguë : la coarctation de l'aorte;

Les autres signes évocateurs plus tardifs sont une dyspnée, l'épuisement après les biberons;

Les examens complémentaires

L'échographie tridimensionnelle donne des images en 3 dimensions et permet de choisir le mode de réparation, chirurgical ou par cathétérisme.

Le Doppler permet d'enregistrer les mouvements du sang (ou flux) à l'intérieur des cavités cardiaques et des vaisseaux : l'analyse physique de ces flux permet de mesurer les débits ou les pressions, très utiles au diagnostic..

Le cathétérisme cardiaque n'est plus pratiqué pour le diagnostic, mais pour le traitement de certains cas (cathétérisme interventionnel).

Cet examen spécialisé nécessite une hospitalisation. Il est indolore car se pratique sous anesthésie générale ou après administration de médicaments sédatifs et anesthésie locale.

Il consiste à introduire dans le cour une petite sonde à partir d'une veine (de l'aine le plus souvent). Il permet de mesurer des pressions et des débits et d'étudier la dynamique et la morphologie cardiaque. C'est aussi un examen qui permet de traiter certaines cardiopathies sans intervention chirurgicale (cathétérisme interventionnel) : créer une communication, ouvrir une valve ou un vaisseau avec un ballon ou une endoprothèse métallique (ressort métallique), fermer des communications anormales dans le cour ou entre les gros vaisseaux avec des ombrelles, des bouchons, des ressorts ou des petits ballons.

Des techniques récentes d'angiocardiographie "numérisée" permettent d'obtenir des images aussi précises sans injecter de produit dans le coeur lui-même, mais simplement par voie intraveineuse.

L'électrocardiogramme (ECG) et la radiographie sont utiles. L'IRM apporte des informations de nature morphologique avec la possibilité d'obtenir des images dans tous les plans de l'espace. Elle permet aussi la quantification des flux sanguins.

Mesures thérapeutiques générales

Le traitement de la malformation se fait soit par la chirurgie, soit par cathétérisme interventionnel. Il peut être palliatif ou curatif.

L'intervention se fait "à coeur fermé" ou "à coeur ouvert".

Les interventions correctrices ont pour but de rétablir une physiologie cardiaque normale. Pour pouvoir opérer à l'intérieur du coeur, il faut le vider de son sang et arrêter ses battements. Les chirurgiens utilisent un coeur-poumon artificiel qui établit une "circulation extra-corporelle ou CEC".

L'appareil comprend une pompe qui aspire le sang desaturé recueilli par des canules dans les veines caves, le fait passer dans un oxygénateur et propulse le sang oxygéné dans l'aorte par une autre canule.

Pour toutes les interventions à coeur ouvert, l'incision se fait verticalement sur la ligne médiane (au milieu du sternum sur toute sa hauteur). Pour les opérations à coeur fermé (palliatives, coarctation de l'aorte, canal artériel...), l'incision se fait latéralement, dans l'aisselle, entre deux côtes.

Après l'intervention, l'enfant reste quelques jours dans une unité de soins intensifs où il se réveille progressivement. Il est perfusé et ventilé au besoin. Après la sortie de l'unité, la rééducation commence en fonction de l'âge : mouvements respiratoires, lever, marche, gymnastique, réentraînement du coeur à l'effort etc.

La tendance actuelle est à la correction d'emblée quel que soit l'âge lorsque la malformation est décompensée.

La défaillance cardiaque et les infections sont traitées médicalement : digitaliques, diurétiques, antibiotiques etc.

Les activités physiques spontanées du jeune enfant ne doivent pas être freinées. Chez l'enfant plus âgé, il est préférable d'interdire les sports de compétition en cas de sténose aortique ou pulmonaire.

Le programme de vaccination est celui de tous les enfants.

Les infections des voies respiratoires sont plus fréquentes chez les enfants porteurs de shunt et ont tendance à se compliquer (défaillance cardio-respiratoire). Elles doivent être traitées énergiquement dès le début.

La prévention de l'endocardite bactérienne d'Osler est impérative. Il faut administrer aux enfants porteurs de cardiopathies congénitales des antibiotiques à l'occasion de toute extraction dentaire et de toute intervention chirurgicale mineure ou majeure. Cette prévention doit être poursuivie souvent pendant toute la vie.

La transposition des gros vaisseaux (TGV)

De quoi s'agit-il ?

La transposition complète des gros vaisseaux est une cardiopathie congénitale relativement fréquente. Il s'agit d'un trouble du cloisonnement du tronc artériel primitif qui aboutit à la naissance de l'aorte à partir du ventricule droit et de l'artère pulmonaire à partir du ventricule gauche. Une telle anomalie est incompatible avec la vie, sauf lorsqu'il s'y associe des malformations permettant le mélange des deux circulations : CIA, CIV ou canal artériel. On trouve dans 15% des cas, une sténose de l'artère pulmonaire qui protège le poumon de l'hyperpression sanguine.

Quels sont les symptômes qui évoquent une TGV ?

La cyanose apparaît dès la naissance. Son intensité est telle que le médecin s'inquiète tout de suite et demande sans attendre les examens qui confirmeront le diagnostic. La dyspnée est fréquente. Il n'y a pas de souffle sauf en cas de CIV ou de sténose pulmonaire associée.

Sur la radiographie thoracique, on constate parfois une cardiomégalie et une hypervascularisation pulmonaire. L'ECG est normal, ou montre des signes d'HVD (hypertrophie ventriculaire droite) et HVG (hypertrophie ventriculaire gauche) associés. L'échographie-Doppler permet le diagnostic.

Le transfert dans une unité de cardiologie pédiatrique est urgent, car au moment de la fermeture du canal artériel, l'état clinique peut se dégrader très rapidement.

Quel est le traitement ?

Le traitement est très urgent et pratiqué en période néo-natale.

Il faut en effet créer une CIA artificielle afin de créer une anastomose entre les deux circulations.

Le cathétérisme interventionnel permet de pratiquer l'atrioseptostomie de Rashkind : lors du cathétérisme cardiaque, il consiste à placer une sonde dans l'oreillette droite, traverser le septum inter-auriculaire pour que l'extrémité soit dans l'oreillette gauche. Une fois la sonde en place, on gonfle à distance un ballonnet qui se trouve à l'extrémité de la sonde. Puis on retire la sonde avec le ballonnet gonflé. Celui-ci déchire le septum interauriculaire et crée une communication interauriculaire.

La perfusion de prostaglandines (Prostine) pour maintenir perméable le canal artériel complète cette intervention.

Dans un second temps, la chirurgie est nécessaire : la détransposition des gros vaisseaux permet de restituer une anatomie normale. Elle peut être pratiquée chez certains nouveau-nés. C'est l'opération de Blalock-Hanlon.

Si le diagnostic est tardif, la cyanose s'aggrave et une acidose irréversible apparaît, évoluant vers le décès en 2 à 3 jours. Après le Rashkind et la mise sous prostaglandine, l'état s'améliore et permet de temporiser jusqu'à l'intervention.

La correction anatomique (détransposition ou "switch") doit être très précoce, avant le 15ème jour de vie : le chirurgien sectionne les vaisseaux au-dessus des valves et les réimplante sur l'autre ventricule; il faut également réimplanter les coronaires sur l'aorte.

La mortalité est actuellement de 5 à 10%.

Autrefois, la correction à l'étage atrial était faite aux environs de 6 mois par l'intervention de Mustard ou de Senning (correction physiologique mais non anatomique): le chirurgien créait une nouvelle anomalie, une transposition atriale, qui "annulait" la transposition artérielle (résection du septum interauriculaire et mise en place d'un grand patch, qui dirige le sang des veines caves vers la mitrale et le sang des veines pulmonaires vers la tricuspide): cette intervention beaucoup plus ancienne a donné de bons résultats avec un recul atteignant maintenant plus de 20 ans. A distance cependant, il y avait un risque de troubles du rythme atrial qui ont fait préférer à cette chirurgie la correction anatomique quand elle est possible.

La coarctation de l'aorte

« La sage-femme s'inquiète en constatant que la petite Stéphanie qui vient juste de naître, il y a 10 minutes, présente un léger battement des ailes du nez, un discret geignement expiratoire, une discrète cyanose et une polypnée à 65 /mn.

L'enfant est mise en couveuse pour surveillance.

A 12 heures de vie, l'examen est presque normal. Il existe cependant une cyanose des extrémités et le foie déborde de 2 cm.

A 24 heures de vie, l'état est identique.

Au 8° jour de vie, l'enfant est pâle et ictérique. Elle boit mal. On note une tachycardie à 130/mn, une polypnée à 90/mn sans signe de détresse respiratoire ni cyanose. Le foie a augmenté de volume. Les artères fémorales sont très mal perçues. La radiographie thoracique de face montre un I.C.T. (index cardio-thoracique) à 0,63 et une surcharge vasculaire pulmonaire. L'E.C.G.montre une surcharge droite.

La T.A. au membre supérieur est à 8 alors qu'elle est à 3 aux membres inférieurs.

Ce tableau d'insuffisance cardiaque s'aggravant progressivement avec humérales très bien perçues et fémorales difficiles à sentir font débuter un traitement à base de Digoxine et de Lasilix avec restriction hydrosodée. L'enfant est transférée en milieu spécialisé. Le diagnostic de coarctation de l'aorte est posé. Une intervention chirurgicale est tentée mais l'enfant décède dans les suites postopératoires (.). » (L. Rossant, Diagnostics n°261, Aesculape éd., Paris)

« Serge, 7 ans, est hospitalisé pour l'exploration d'un souffle cardiaque découvert fortuitement à l 'âge de 3 ans.

A l'examen, il existe un souffle mésosystolique d'intensité 4/6, maximum au foyer aortique. La pression artérielle est à 14/8 aux deux membres supérieurs, soit une H.T.A. assez marquée pour cet âge.

Les pouls ne sont pas palpables aux membres inférieurs. La radiographie thoracique montre une hypertrophie ventriculaire gauche (H.V.G.). L'E.C.G. est normal. » ( A. Castaigne, Diagnostics n° 213, Aesculape éd., Paris)

« Henri est âgé de 6 ans lorsqu'il entre dans le service pour bilan de sa cardiopathie. Celle-ci a été décelée pour la première fois à l'âge de 6 mois à l'occasion d'une rhino-pharyngite banale.

L'auscultation cardiaque avait alors révélé un souffle et un bilan cardiologique avait été pratiqué. Au terme de ce bilan, une surveillance avait été conseillée et la date d'un éventuel cathétérisme avait été fixée vers l'âge de 6 ans.

A l'examen, on note un développement staturo-pondéral à la limite inférieure de la normale. La T.A. est à 15/9 aux deux bras. Il existe un souffle systolique rude. » (A. Castaigne, Diagnostics n°200, Aesculape éd., Paris)

De quoi s'agit-il ?

La coarctation de l'aorte est une des cardiopathies congénitales les plus fréquentes : 0,16 pour 1000 naissances vivantes. Elle représente 7% des cardiopathies congénitales avant l'âge de 1 an et 10% à l'âge adulte. Son diagnostic peut être tardif.

Elle se voit surtout chez le garçon et entraîne un obstacle à l'éjection du ventricule gauche qui se traduit par une hypertrophie ventriculaire gauche précoce souvent plus nette à la radio qu'à l'ECG.

C'est un rétrécissement de l'aorte à la sortie du ventricule gauche.

D'autres malformations vasculaires sont souvent associées notamment des anévrysmes cérébraux.

Devant quels symptômes évoquer une coarctation de l'aorte ?

Elle est rarement découverte à la naissance sauf lorsqu'elle est associée à d'autres malformations. Elle réalise dans ce cas une insuffisance cardiaque sévère. L'abolition des pouls fémoraux et la différence de pression artérielle entre les membres supérieurs et inférieurs sont les signes cliniques les plus évocateurs.

La découverte est en général plus tardive devant l'association d'un souffle systolique intense irradiant dans le dos, d'une abolition des pouls fémoraux et d'une hypertension artérielle.

Une HTA chez l'enfant doit en effet faire évoquer ce diagnostic au même titre qu'une pathologie rénale.

Le diagnostic de la malformation repose sur l'échographie qui permet de visualiser le gradient de pression.

Quel est le traitement ?

La coarctation de l'aorte est une maladie très grave à l'âge adulte. En l'absence d'intervention, le taux de mortalité atteint 50% avant l'âge de 30 nans et 75% avant 50 ans (HTA, insuffisance cardiaque gauche, dissection aortique, accident vasculaire cérébral.).

Le traitement médical digitalo-diurétique est urgent et entraîne rapidement une régression des signes d'insuffisance cardiaque. Une exploration hémodynamique doit alors être réalisée en vue d'une anastomose après résection de la zone sténosée, associée à la correction des anomalies associées.

L'intervention chirurgicale s'impose toujours. Les discussions concernent la date de l'opération. Trop tôt (avant l'âge de 1 mois), le risque de récidive est de 10%. Trop tard, l'HTA risque d'avoir provoqué des lésions irréversibles. Actuellement, la majorité des cardio-pédiatres s'accordent pour un âge d'intervention avant 1 an. A cet âge, il n'y a jamais d'HTA résiduelle. La dilatation percutanée de la coarctation aortique native n'est pas pratiquée chez l'enfant.

En revanche, chez l'adulte, l'intervention est lourde et difficile avec un risque de mortalité de 10%.

La tétralogie de Fallot

De quoi s'agit-il ?

Antoine Fallot a décrit cette malformation en 1888.

La tétralogie de Fallot représente 11% de l'ensemble des cardiopathies congénitales.

Les lésions anatomiques consistent en une CIV, une sténose de l'artère pulmonaire, une aorte à cheval sur les deux ventricules et une hypertrophie ventriculaire droite.

Normalement, le sang veineux parvient dans l'oreillette droite par les veines caves, passe dans le ventricule droit, est éjecté dans l'artère pulmonaire, arrive dans les capillaires pulmonaires où ont lieu les échanges gazeux, puis le sang oxygéné emprunte les veines pulmonaires pour accéder à l'oreillette gauche et atteindre le ventricule gauche d'où il est expédié dans l'aorte et la circulation artérielle générale.

Au cours de la tétralogie de Fallot, le sang veineux du ventricule droit trouve le passage vers l'artère pulmonaire rétréci. Le ventricule droit doit donc augmenter sa pression d'éjection pour franchir l'obstacle. Sa paroi musculaire s'épaissit hypertrophie ventriculaire droite (HVD).

La pression sanguine dans le ventricule droit augmentant, le sang est capable de passer dans le ventricule gauche grâce à la CIV. Ce sang veineux va donc se mélanger au sang artériel le désaturant ainsi en oxygène. Ce mélange est accentué par la position de l'aorte qui reçoit à la fois du sang des deux ventricules. La circulation pulmonaire est court-circuitée, ce qui se traduit sur les radiographies par une diminution de la vascularisation pulmonaire. Les poumons sont "clairs" à la radio (beaucoup d'air transparent et peu de sang opaque).

Quels sont les symptômes évocateurs de tétralogie de Fallot ?

La cyanose apparaît nettement vers 2 mois, plus tôt dans les cas graves. Après les efforts, le nourrisson prend spontanément une attitude qui semble le soulager, ramenant les genoux sur l'abdomen (position genu-pectorale). Un mauvais développement staturo-pondéral, une polypnée, un hippocratisme digital, une polyglobulie, une soif intense sont fréquemment associés. L'auscultation cardiaque révèle un souffle systolique intense. Sur les radiographies, la silhouette cardiaque est normale mais les poumons sont clairs. L'ECG met en évidence l'HVD.

L'échographie couplée au Doppler permet le diagnostic.

La tétralogie de Fallot est souvent bien tolérée lors de la première enfance mais l'évolution ultérieure est grevée de complications : malaises "bleus" favorisés par les situations de stress, la fièvre, la déshydratation, abcès du cerveau, greffe Oslérienne (endocardite infectieuse), accidents vasculaires cérébraux. L'insuffisance cardiaque est rare.

Quel est le traitement ?

Traitement médical du nouveau-né

L'hospitalisation permet d'évaluer la tolérance. La surveillance porte sur la clinique: cyanose permanente ou non, qualité des tétées, malaises, intensité du souffle.

La disparition ou la diminution du souffle est péjorative. Elle traduit une aggravation du rétrécissement pulmonaire. La saturation transcutanée en oxygène est tolérable au dessus de 70%.

Quand le rétrécissement pulmonaire est très serré, le flux pulmonaire dépend de l'ouverture du canal artériel. La prostaglandine E1 (PGE1, Prostine VR) permet de maintenir ouvert le canal artériel. La Prostine peut favoriser la survenue d'apnées, mais de faibles posologies habituellement suffisantes permettent d'éviter cet effet. Une supplémentation en fer est systématique, en raison de la carence martiale fréquente chez ces enfants.

Traitement médical du nourrisson et du grand enfant

Avec le malaise le souffle disparaît: c'est le principal signe.

Il s'articule autour de 6 étapes:

  • Accroupissement (ou squatting): c'est une manoeuvre que les enfants souffrant de Fallot non corrigés chirurgicalement pratiquent spontanément lors des malaises.

En pratique, chez le nourrisson, il faut relever les membres inférieurs et les mettre en position genu-pectorale. Ceci permet une augmentation du retour veineux et une élévation de la pression abdominale favorisant le rétablissement du shunt gauche-droite.

  • Calmer l'enfant: le prendre dans les bras, donner une sédation médicamenteuse avec du Valium intra-rectal.

Traitement préventif

  • Avlocardyl en utilisant les ampoules IV en per os.

Prévention de l'endocardite bactérienne et des abcès systémique conséquence du shunt droite-gauche.

Traitement chirurgical

Traitement du Fallot réguliers

Le Fallot régulier présente une belle voie pulmonaire, une vascularisation coronaire normale, et une seule CIV. S'il existe une cyanose et une polyglobulie supérieure à 6 millions/mm3, des malaises, la cure complète est pratiquée par une sternotomie médiane quel que soit l'âge et comporte:

une fermeture de la CIV par un patch

Une hospitalisation de 15 jours est nécessaire. La mortalité est de 1 à 5%.

Si le Fallot est régulier et asymptomatique la cure complète se pratique entre 6 et 9 mois.

Traitement des Fallot irréguliers

Le Fallot irrégulier présente une sténose d'une branche pulmonaire, et/ou des CIV multiples, et/ou une anomalie de la vascularisation coronaire ou autres anomalies cardiaques.

Avant 2 ans, une anastomose de revascularisation pulmonaire est pratiquée (Blalock). Elle consiste en la mise en place d'un tube en Gore-tex par une thoracotomie latérale.

Une hospitalisation de 8 à 10 jours est nécessaire.

Après 2 ans, le traitement est à discuter suivant les cas. Une dilatation pulmonaire par cathétérisme est indiquée en cas de contre-indication chirurgicale.

Avant et après la chirurgie, la surveillance doit être attentive ; les déshydratations favorisent les thromboses de même que la polyglobulie. Les infections sont énergiquement combattues. En cas de cyanose importante, l'oxygénothérapie s'impose. Les malaises sont évités par les bêtabloquants (Avlocardyl® etc.).

Après la cure chirurgicale, l'évolution est excellente après la cure complète. La vie fonctionnelle est normale mais le sport de compétition est interdit, et les efforts importants limités. Il persiste une fuite pulmonaire avec une possible surcharge diastolique du ventricule droit. Une échocardiographie et un Hölter ECG sont à effectuer tous les 6 mois à 1 an. Il est possible d'observer une sténose de la voie pulmonaire, un anévrisme pulmonaire, une insuffisance aortique, des extrasystoles ventriculaires, et des tachycardies ventriculaires monomorphes.

Les communications interventriculaires (CIV)

«Thomas, 7 mois, est hospitalisé pour hypotrophie et gêne respiratoire. Dysmature à terme, il pesait 2 600 g à la naissance. Les premiers jours de vie ont été marqués par une perte de poids importante. Nourri au lait artificiel, Thomas se développe à peu près normalement les premiers mois. Puis la courbe pondérale se casse. L'enfant commence à vomir une à deux fois par jour de façon irrégulière et à tousser. Les selles sont normales mais abondantes. Un traitement symptomatique est prescrit mais la prise de poids reste faible : 100 g par mois. A 6 mois, l'enfant pèse 4 kg.

La toux et les vomissements persistent, l'enfant se fatigue vite et ne termine pas ses biberons. Plusieurs épisodes fébriles avec recrudescence de toux et rhinite surviennent.

L'hypotrophie persistante, les infections respiratoires répétées font suspecter une mucoviscidose d'autant que les parents signalent une sueur salée et une transpiration abondante. Le test de la sueur est cependant normal à 20 mEq/l de chlore.

Au moment de l'hospitalisation, Thomas pèse 4 380 g ( entre - 3 D.S et - 4 D.S), mesure 61 cm (- 3 D.S) avec un périmètre crânien à 40 cm (-2 D.S). Il existe un petit syndrome malformatif mineur :hypospadias, hydrocèle gauche, talus valgus bilatéral, ébauche de syndactilie des 2° et 3° orteils de chaque côté. A l'examen, la respiration est rapide (40/mn) et s'accompagne d'un tirage sus-sternal et intercostal modéré. La toux persiste ; il n'y a pas de cyanose. Le rythme cardiaque est à 150/mn. On perçoit un souffle systolique 2/6 para-sternal gauche avec un claquement du 2° bruit. Le foie déborde de 3 cm le rebord costal.

Au total, retard staturo-pondéral important chez un nourrisson de 7 mois avec dyspnée, toux, tirage, souffle systolique modéré, petit syndrome malformatif.

La mucoviscidose ayant été éliminée, les deux examens indispensables au diagnostic étaient les suivants :

  • une radiographie du thorax : coeur augmenté de volume avec I.C.T. à 0,58, vascularisation pulmonaire très augmentée et petits troubles de la ventilation ;

Le cardiocathétérisme a confirmé une C.I.V. à gros débit avec hypertension artérielle pulmonaire faisant poser une indication opératoire » (J. de Blic, Diagnostics n° 231, Aesculape éd., Paris)

« Valérie est une fillette de 20 mois, adressée dans le service pour bilan d'un souffle systolique connu depuis la naissance. Les difficultés d'alimentation sont inquiétantes et le retard staturo-pondéral est net. A l 'examen dans le service, on ne note ni cyanose ni hippocratisme digital. A l'auscultation, souffle systolique 4/6 au 4° espace inter-costal gauche irradiant peu. A l'électrocardiogramme, il existe des signes importants d'hypertrophie ventriculaire droite et gauche et d'hypertrophie auriculaire droite. A la radiographie, on note un gros coeur et une hypervascularisation pulmonaire. Le cathétérisme confirme la C.I.V. » (A. Castaigne, Diagnostics, Aesculape éd . Paris)

De quoi s'agit-il ?

Une communication interventriculaire (CIV) est un trou anormal entre les deux cavités qui pompent le sang dans le coeur de l'enfant, le ventricule gauche et le ventricule droit. Ce trou permet un passage anormal de sang entre le ventricule gauche et le ventricule droit, ce qui provoque un souffle cardiaque, et éventuellement une décompensation cardiaque et une atteinte des vaisseaux pulmonaires.

La CIV est la persistance d'un trou dans le septum inter-ventriculaire qui sépare les deux ventricules. Cet orifice qui joue un rôle dans la circulation du sang chez le fotus se ferme normalement à la naissance. Dans le cas contraire, cette CIV est responsable d'un "shunt gauche-droit" le sang oxygéné du ventricule gauche va dans le ventricule droit puisqu'il est sous une pression supérieure.

Le sang du ventricule gauche qui doit aller vasculariser tout le corps se trouve donc en quantité réduite puisqu'une partie "fuit" à droite ; la croissance staturo-pondérale est donc ralentie puisque pour grandir, les os, les muscles etc. ont besoin de sang.

Par contre, le débit sanguin qui part du ventricule droit pour aller dans le poumon est augmenté. Le poumon reçoit donc un excès de sang le sang droit prévu et le sang gauche qui provient du ventricule gauche qui a traversé la CIV. Cet excès de sang surcharge les capillaires pulmonaires dont la pression augmente. Cette hyperpression abîme considérablement les poumons et crée des lésions bronchiques et vasculaires irréversibles.

Les artères pulmonaires dilatées compriment les bronches l'air circule moins bien et il y a des troubles de la ventilation favorisant les infections respiratoires.

Pour se défendre contre cet excès de sang qui arrive vers eux, les capillaires pulmonaires s'épaississent et la pression artérielle pulmonaire augmente. Lorsqu'elle devient très élevée, elle est supérieure à la pression systémique. Auquel cas, le shunt s'inverse (réaction d'Eisenmenger) c'est le sang du ventricule droit qui passe dans le ventricule gauche. Une cyanose apparaît. Dans ce cas, l'évolution est fatale rapidement car l'intervention chirurgicale ne peut réparer les lésions pulmonaires. Ceci explique la gravité de l'affection.

On distingue 4 types de CIV selon la taille de la CIV et les valeurs des pressions pulmonaires.

Ces shunts "gauche-droite" qui associent une perfusion insuffisante du territoire systémique et une perfusion excessive du territoire pulmonaire se voient non seulement dans les CIV mais aussi

les CIA (communications inter-auriculaires)???

Quels sont les signes cliniques ?

La CIV peut rester totalement latente et se refermer progressivement au cours des mois ou années à venir, sans autre symptôme qu'un souffle systolique irradiant en rayons de roue.

La moitié des CIV se ferment spontanément dans les quatre premières années de la vie. Plus la CIV est petite, plus elle a tendance à se fermer toute seule.

Ces CIV bien tolérées n'entraînent ni insuffisance cardiaque, ni hypotrophie staturo-pondérale, ni cyanose. Le cardiologue se contente de surveiller régulièrement ces enfants.

Une petite CIV peut rester très bien tolérée et ne causer aucun trouble durant toute la vie du sujet (maladie de Roger). Une grande CIV peut provoquer une défaillance cardiaque chez le nourrisson.

L'ECG peut être normal dans les petites CIV. En cas de communication plus large, l'ECG montre une HVG. Sur la radiographie pulmonaire, la vascularisation pulmonaire est augmentée et le coeur est augmenté de volume.

L'échocardiographie en mode bidimensionnel peut montrer l'image de la CIV

L'évolution de la CIV dépend de:

  • la taille de la CIV;

Le syndrome d'Eisenmenger est rare mais peut se voir après 10 ans.

L'endocardite d'Osler peut survenir lors d'une exérèse dentaire ou en cas de caries dentaires profondes. Sa prévention est donc impérative.

Parfois, la CIV est mal tolérée. Les critères qui permettent de s'en rendre compte apparaissent entre le 1er et 6ème mois de vie, en moyenne à partir du 2ème mois.

  • une cassure de la courbe de poids;

L'échec du traitement médical en cas d'insuffisance cardiaque doit faire pratiquer une exploration hémodynamique dont dépendent les indications chirurgicales.

Dans de rares cas, le cathétérisme interventionnel peut être pratiqué et permet la correction de l'anomalie. Le plus souvent la chirurgie est nécessaire.

La fermeture chirurgicale de la CIV peut se faire dès l'âge de 3 à 6 mois. Très rarement, chez le nourrisson plus jeune, le chirurgien peut être obligé de protéger le poumon de l'hyperpression vasculaire en réalisant un cerclage ("banding") de l'artère pulmonaire. En effet, la mortalité augmente avec les pressions pulmonaires. Elle est également augmentée avant 6 mois et au-dessous de 5 kg.

Lorsqu'il n'y a pas de défaillance cardiaque, la correction a lieu vers l'âge de 4 ou 5 ans si le débit pulmonaire est égal ou supérieur au double du débit systémique.

Ce qu'entend le médecin à l'auscultation :


Les communications interauriculaires (CIA)

La CIA représente 1% des cardiopathies congénitales avant l'âge de 1 an, 5,4% après 1 an et 30% à l'âge adulte. C'est la moins diagnostiquée des cardiopathies congénitales.

Chez l'enfant, les symptômes sont absents et la croissance est normale.

La communication interauriculaire est un trou anormal dans la paroi entre les deux cavités supérieures du coeur de l'enfant, l'oreillette gauche et l'oreillette droite. Ce trou permet le passage excessif de sang de l'oreillette gauche vers l'oreillette droite. Cet excès de sang est dirigé vers le ventricule droit, puis l'artère pulmonaire, et finalement les poumons, ce qui oblige le coeur à travailler d'avantage. Le passage de tout ce sang dans le coeur et les vaisseaux provoque un petit souffle cardiaque appelé "murmure". La plupart des CIA sont diagnostiquées pendant l'enfance, lorsque ce murmure est entendu à l'auscultation lors d'un examen médical.

Une CIA large peut provoquer deux problèmes. D'abord, le coeur est obligé de pomper d'avantage de sang vers les poumons à chaque battement, et il se fatigue plus vite. Ensuite, cet excès de sang abîme les vaisseaux pulmonaires et favorise les infections respiratoires comme les bronchites et les pneumonies. Les CIA doivent être opérées car si elles sont bien tolérées pendant l'enfance, leurs conséquences sont graves à l'âge adulte : arythmie cardiaque, insuffisance cardiaque, HTAP.C'est pourquoi toutes les CIA de plus de quelques millimètres doivent être systématiquement fermées.

Dans quelques rares cas, il existe des formes familiales. Il existe souvent d'autres malformations associées : par exemple le syndrome de Noonan associe une CIA et d'autres anomalies du coeur à une dysmorphie faciale et un retard de croissance.

Les signes cliniques sont tardifs et se manifestent à l'âge scolaire ou durant l'adolescence.

Ils traduisent les effets du shunt gauche droit : infections respiratoires fréquentes, dyspnée d'effort, retard pondéral.

A l'auscultation cardiaque, il existe un dédoublement du 2ème bruit et un souffle doux d'éjection au foyer pulmonaire. L'échocardiographie en mode bidimensionnel permet de voir la CIA. L'ECG montre une HVD, une HAD, un axe hyper-droit, un bloc incomplet de branche droit. La vascularisation pulmonaire est augmentée à la radiographie.

Ce qu'entend le médecin à l'auscultation :


L'évolution vers la décompensation cardiaque est rare dans la première enfance. L'hypertension pulmonaire est rare et tardive.

Un tiers des CIA vont se fermer spontanément entre 1 et 4 ans le plus souvent. Il est donc rare d'avoir à intervenir avant cet âge, sauf si les symptômes sont importants.

A l'âge de 1 mois, le taux de fermeture spontanée des CIA dépend de leur taille : 100% si elles ont moins de 3 mm, 80% entre 3 et 8 mm, 0% pour les plus de 8 mm.

A 4 ans et demi, seulement 10% des CIA de 3 à 6 mm se ferment spontanément et le risque d'augmentation de taille est de 90%. Il est donc important de ne pas attendre trop longtemps pour opérer la CIA afin de ne pas manquer la fenêtre d'opportunité où elle est suffisamment petite pour tenter une fermeture par voie percutanée.

En cas de persistance de la CIA après 4 ans, la fermeture doit être pratiquée, soit par cathétérisme interventionnel, soir par chirurgie à coeur ouvert après une incision du thorax, mise en place d'une circulation extracorporelle et ventilation artificielle. L'échographie tridimensionnelle permet le choix de la technique de réparation.

La mise en place de prothèse (Amplatzer) par cathétérisme permet d'éviter la chirurgie à coeur ouvert. Elle n'est pas possible dans tous les cas.

La chirurgie a une mortalité de l'ordre de 0,2% et une morbidité de 10% dont 2% de shunt résiduel. Avec la fermeture par voie percutanée, la mortalité est de 0% et la morbidité de 5% sans shunt résiduel. Dans tous les cas, le résultat est excellent.

Le cathétérisme cardiaque interventionnel est une procédure qui dure entre 3 et 4 heures. L'enfant est admis à l'hôpital la veille et pourra le plus souvent rentrer à la maison le lendemain de l'examen.

Il doit être à jeun le matin de l'intervention. Une crème anesthésiante est placée sur sa cuisse afin d'éviter toute douleur lors de l'injection d'anesthésique local. L'enfant est amené en salle de cathétérisme. Une perfusion est placée dans le bras ou dans le pied afin de pouvoir lui donner des médicaments par voie intraveineuse, si nécessaire.

Le cathétérisme cardiaque consiste à placer un petit tube, appelé "cathéter" dans un des gros vaisseaux sanguins du pli de l'aine, l'artère fémorale. Ce tube est ensuite dirigé jusque dans le coeur, où sont réalisés des prélèvements sanguins, des mesures de pressions et l'injection de produit de contraste permettant de réaliser des films radiologiques. La taille de la CIA est mesurée et le dispositif de taille adéquate est sélectionné pour sa fermeture. Exceptionnellement, la taille de la CIA est trop importante et nécessite de programmer une chirurgie classique pour une date ultérieure.

Le dispositif consiste en deux petites ombrelles métalliques qui se replient comme deux cadres l'un contre l'autre. Ces deux ombrelles sont connectées l'une à l'autre en leurs centres et recouvertes d'un matériau proche du polyester. Ce dispositif est replié dans un cathéter placé dans l'oreillette gauche. Une des ombrelles y est ouverte, et placée contre la paroi interauriculaire afin de couvrir le côté gauche de la CIA. L'autre ombrelle est ouverte dans l'oreillette droite, puis repliée contre le côté droit de la CIA afin de fixer le dispositif et de compléter sa fermeture.

Cette procédure standardisée est très efficace. Une fermeture quasi-complète de la CIA est obtenue chez plus de 95% des patients traités. Les autres patients (5%) doivent bénéficier d'une fermeture chirurgicale classique à une date ultérieure. Les complications sont rares et la majorité est facilement curable. Les complications les plus fréquentes incluent la perte d'un quantité de sang nécessitant une transfusion sanguine, des réactions allergiques aux produits de contraste radiologique ainsi que la thrombose de l'artère fémorale, traitée par un traitement anti-coagulant temporaire par voie intraveineuse. Le mauvais positionnement du dispositif nécessite rarement la récupération des ombrelles par cathétérisme ou chirurgie. Ces complications surviennent toujours pendant la procédure et sont traitées immédiatement. Des complications plus tardives telles que la rupture, la mobilisation ou l'infection du dispositif sont rares. Leur fréquence est estimée à 2 % des patients.

Une fois l'examen terminé, l'enfant regagne la salle de réveil, puis sa chambre, avec un large pansement là où l'artère a été ponctionnée, au plis de l'aine. Il est réveillé, mais somnolent pendant les 2-3heures qui suivent l'intervention. Une fois bien réveillé, il sera autorisé à boire. Si ces boissons ne provoquent pas de nausées, il recevra également à manger. En l'absence de complications, le retour à la maison est possible dès le lendemain. Au préalable, l'enfant devra subir une radiographie du thorax, un électrocardiogramme et une échographie cardiaque afin de vérifier la position du dispositif.

A la maison, le site de ponction de l'artère fémorale doit être gardé propre et sec. Il peut être lavé à l'éponge ou sous la douche uniquement (pas de bain), et le pansement doit être changé une fois par jour jusqu'à la guérison de la petite cicatrice cutanée, 3 à 5 jours plus tard. Une petite irritation locale de la peau est fréquente et ne doit pas inquiéter. Si un saignement survenait, il suffit d'applique une pression ferme sur la cicatrice pendant 5 minutes. L'enfant doit ensuite être revu à la consultation de cardiologie pédiatrique pour un examen clinique, une radiographie du thorax, un électrocardiogramme et une échographie cardiaque 1, 6 et 12 mois après ce cathétérisme.

Quelques autres cardiopathies

Le canal atrio-ventriculaire (CAV)

Cette malformation complexe est fréquente dans la trisomie 21. La malformation touche la partie basse du septum inter-auriculaire (CIA), la partie haute du septum inter-ventriculaire (CIV), les valves mitrale et tricuspide (insuffisance mitrale). On distingue le CAV commun complet et le CAV commun partiel selon que l'anomalie touche ces 4 structures ou non.

Les symptômes sont ceux des shunts gauche-droite : infections respiratoires, hypotrophie staturo-pondérale, souffle cardiaque. La décompensation cardiaque survient dans les premiers mois de la vie. L'hypertension pulmonaire est précoce et entraîne une cyanose. L'ECG, la radiographie thoracique et l'échocardiogramme permettent le diagnostic.

Le traitement est chirurgical, avant un an dans la forme complète, vers 5 ans dans les formes partielles.

La persistance du canal artériel

Le canal artériel relie l'artère pulmonaire à l'aorte descendante. Il se ferme normalement dans les heures, jours ou semaines qui suivent la naissance (un mois maximum). Sa persistance anormale est plus fréquente chez le prématuré que chez l'enfant à terme.

La persistance du canal artériel représente 8% des malformations cardiaques congénitales. Sa prévalence est de 0,2 pour 1000 naissances vivantes.

Les symptômes sont ceux des shunts gauche droit : infections respiratoires, hypotrophie staturo-pondérale, souffle cardiaque continu (systolo-diastolique) maximum au 2ème espace inter-costal gauche. L'évolution vers l'hypertension artérielle pulmonaire irréversible est rapide si le shunt est important. Le risque d'endocardite d'Osler impose la prévention habituelle. L'ECG est normal si le shunt est faible ou montre une HVG. Sur la radiographie thoracique, la vascularisation pulmonaire est augmentée et le volume cardiaque également.

L'échocardiographie permet de voir le canal artériel.

Après un mois, la fermeture spontanée est possible mais rare.

L'évolution du canal artériel avec l'âge se fait en règle vers une augmentation du shunt gauche droit, entraînant une HTAP (hypertension artérielle pulmonaire) fixée dans 30% des cas. Les autres risques sont l'insuffisance ventriculaire gauche, les endocardites, l'anévrysme du canal artériel et l'angine de poitrine. Un tiers des patients décèdent avant l'âge de 40 ans et deux tiers avant 60 ans.

Il peut être nécessaire de fermer le canal artériel par l'administration d'inhibiteurs des prostaglandines (Indocid, ibuprofène).

En cas d'échec, la ligature chirurgicale est indiquée dès le premier âge en cas de signes cliniques (souffle cardiaque). Le choix de la technique dépend des cas.

La fermeture du canal par voie percutanée est possible dès que l'enfant pèse plus de 4 kg. C'est une intervention simple dont la mortalité est de 0% et la morbidité inférieure à 1%. Il n'y a pas de shunt résiduel à 6 mois.

La vidéo chirurgie n'a pas une mortalité nulle, la morbidité est mal connue et un shunt résiduel est observé dans 5% des cas.

La chirurgie classique a une mortalité de 0% et une morbidité de 12%.

Le ventricule gauche unique

Deux oreillettes se jettent dans un seul ventricule gauche d'où partent l'aorte et l'artère pulmonaire souvent sténosée. Les symptômes sont une insuffisance cardiaque et une cyanose. La survie est possible jusqu'à l'adolescence.

La correction chirurgicale complète n'est pas possible à l'heure actuelle.

Le retour veineux anormal

Les 4 veines pulmonaires qui ramènent normalement le sang oxygéné des poumons dans l'oreillette gauche, s'unissent en une veine commune qui se jette dans la veine-cave supérieure puis dans l'oreillette droite.

En cas d'obstruction associée au retour veineux, la malformation se traduit par une insuffisance cardiaque néo-natale grave. S'il n'y a pas d'obstruction au retour veineux, les symptômes sont ceux d'un shunt gauche-droite avec cyanose.

L'ECG montre une HVD. L'échocardiographie montre une dilatation des cavités droites et l'absence d'abouchement des veines pulmonaires dans l'oreillette gauche. L'intervention chirurgicale correctrice peut être réalisée dès la naissance.

L'hypoplasie du coeur gauche

Cette malformation est la première cause de décès par cardiopathie congénitale dans les 48 premières heures de vie. Le teint grisâtre, l'absence de pouls périphériques, le gros foie, la tachycardie, la polypnée, la défaillance cardiaque subite sont évocateurs.

L'ECG, la radiographie, l'échographie ne font que confirmer ce diagnostic pour l'instant considéré comme inopérable.

La dextrocardie

Ce terme signifie que le coeur est placé dans l'hémithorax droit. Il peut s'agir d'une dextrocardie avec image en miroir (situs inversus estomac à droite et foie à gauche), le coeur étant normal. Il peut s'agir d'une dextrocardie isolée avec estomac à gauche et foie à droite, auquel cas de graves malformations cardiaques sont associées. Il peut s'agir enfin de dextroposition du coeur le coeur est déplacé à droite en raison d'une malformation pulmonaire ou diaphragmatique. Une cardiopathie congénitale peut être associée.

La sténose valvulaire pulmonaire

Elle provoque une hypoxémie très importante. La perfusion de prostaglandines est nécessaire. L'intervention est urgente. C'est l'indication de choix de la dilatation au ballon, chez le nouveau-né si le ventricule droit n'a pas été trop altéré pendant la vie fotale. La chirurgie n'est utilisée que dans de rares cas.

La sténose valvulaire aortique

Elle se révèle par une insuffisance cardiaque, d'autant plus précoce et intense que la sténose est serrée. Ici aussi le cathétérisme interventionnel peut être pratiqué, même si il est réservé aux formes critiques du nouveau-né où la chirurgie est dangereuse. La chirurgie reste nécessaire à un moment ou à un autre de l'évolution et de la croissance de l'enfant.

ce qu'entend le médecin à l'auscultation :


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Pour en savoir plus

Quelques livres et articles récents

  • Acar P., Sidi D. : les progrès de l'imagerie non invasive, in Cardiologie pédiatrique, Réalités pédiatriques, 2000, 54, 9-12
  • Boivin J., Palardy S., Tellier G. : L'enfant malade. Répercussions et espoirs

Editions de l'Hôpital Sainte-Justine - 2000, - 90 pages

  • Bonnet M., Fermont L., Le Bidois J. : La cardiologie foetale et néonatale organisée, in Cardiologie pédiatrique, Réalités pédiatriques, 2000, 54, 6-9
  • Davignon A. : Pourquoi mon enfant ? en collaboration avec l'association En Coeur du Québec
  • Kramer G.- Maurer S. : the parents guide to children congenital heart defects :

What they are, how to treat them, how to cope with them

  • Losay J.: Trois observations de cardiopathie congénitale après l'âge de 1 an. Médecineet Enfance, vol.24, n°1, janvier 2004
  • Neill C.A : the heart of a child - What families need to know about heart disorders in children. A John Hopkins press health book
  • Saliba Z., Bonhoeffer Ph., Sidi D. : Alternative non chirurgicale du traitement des cardiopathies congénitales, in Cardiologie pédiatrique, Réalités pédiatriques, 2000, 54, 12-16
  • chirurgie cardiaque humanitaire : le seigneur des anneaux. Figaro Magazine Santé, 25 novembre 2006

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