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• Les convulsions de l'enfant

Vidéos de crises :

• Diférentes variétés de crises d'épilepsie

Exemple de crise (fiction cinématographique) dans

Ne pas confondre épilepsie et

L'épilepsie est une maladie caractérisée par la survenue récidivante de crises paroxystiques.

Une crise d'épilepsie est la conséquence d'une décharge excessive au niveau des neurones (cellules) cérébraux. Selon les caractéristiques de cette décharge, la crise d'épilepsie aura des manifestations cliniques très différentes:

• sa localisation à l'intérieur du cerveau détermine la nature des symptômes constatés, en fonction des structures touchées,
• sa propagation dans les différentes structures cérébrales détermine une succession de symptômes au cours de la crise,
• sa durée détermine la durée de la crise.

Une épilepsie se définit comme la récidive non provoquée de ces crises. Il faut donc avoir fait au moins deux crises convulsives pour présenter une épilepsie.

La survenue d'une crise ne suffit pas à définir une épilepsie: une épilepsie est liée à la survenue de crises spontanées répétées.

La prévalence chez l'enfant est de 4,4 à 9/1000.

Le risque d'apparition d'une épilepsie est maximum pendant l'enfance : 50% des épilepsies apparaissent avant 10 ans, et 75 % avant 20 ans.

A l'âge préscolaire, l'incidence est estimée à 84/100 000/an, et à l'âge scolaire 42,2/100 000/an.

Quels sont les symptômes ?

En fonction de leur extension dans le cerveau, et de leur traduction électro-encéphalographique (EEG), on distingue les crises partielles et les crises généralisées.

Les crises partielles (ou focales) n'intéressent qu'une partie du cerveau; leur aspect dépend de la région du cerveau (le "foyer épileptique") où siège la décharge anormale.

Les crises partielles sont donc très variables d'un patient à l'autre.

Les formes cliniques permettent en général de bien localiser la région du cerveau concernée par la crise.

Théoriquement, toutes les régions peuvent être intéressées, mais on constate en pratique que certaines régions sont beaucoup plus souvent impliquées que d'autres.

Par exemple:

• une décharge touchant la région occipitale (siège de la vision) se traduira par la perception d'un scintillement (excitation des cellules concernant la vision) ou au contraire par une impression de "trou noir" (inhibition fonctionnelle supprimant la vision).
• une décharge touchant la région rolandique (région motrice) se traduira par une contraction (si la décharge est continue, "tonique"), ou par des secousses (si la décharge est discontinue) d'un ou des deux membres controlatéraux; une telle crise est souvent suivie d'une paralysie transitoire du ou des membres intéressés.
• une crise partielle simple ne s'accompagne d'aucun trouble de la conscience: l'enfant est parfaitement capable de décrire tout ce qu'il ressent. Quand elle est purement subjective (c'est-à-dire sans signe visible par l'entourage du patient), elle est parfois appelée "aura": elle peut annoncer une crise plus forte, ou rester sous cette forme simple.
• une crise partielle complexe s'accompagne soit dès le début, soit après un début partiel simple, d'un trouble de la conscience; le patient, en général, ne se souvient pas de la totalité de la crise. Cette perte de conscience peut s'accompagner d'automatismes (comportements involontaires, en général rudimentaires, parfois plus complexes, allant d'un grattement du nez à un comportement de déshabillage, ou de déambulation...). Ces automatismes peuvent accompagner la crise, ou survenir après la fin de la crise. Ils sont souvent assez stéréotypés chez le même patient, et son entourage apprend rapidement à les reconnaître.

Des crises unilatérales, n'intéressant donc que la moitié du corps, sont fréquentes chez l'enfant. Elles restent des crises partielles, mais ont aussi des caractéristiques de crises généralisées (elles sont en effet cloniques, ou tonico-cloniques).

Une crise partielle peut, après un certain temps, s'étendre à l'ensemble du cerveau et réaliser une crise généralisée (Grand Mal, ou crise tonico-clonique: on parle alors de crise secondairement généralisée).

La traduction sur l'EEG des crises partielles est très variable : l'EEG peut rester tout à fait normal (si par exemple la crise reste très localisée, et intéresse une région profonde, à distance des électrodes placées sur le scalp) ou montrer des anomalies.

Les crises généralisées intéressent d'emblée l'ensemble du cortex cérébral; elles peuvent se traduire par:

• un phénomène surtout inhibiteur, comme dans les "absences" qui se traduisent par une coupure du contact et l'arrêt de l'activité. Elles ont un début et une fin brutaux; il peut y avoir quelques discrets mouvements rythmiques d'accompagnement. L'EEG montre une décharge de pointes-ondes rythmiques entre 2 et 4 cycles/seconde.
• un phénomène surtout moteur:
• crise myoclonique, ou myoclonie massive, caractérisée par une secousse brève (la myoclonie), violente, touchant en général les 4 membres, et pouvant entraîner une chute.
• crise clonique, avec secousses rythmiques répétées, en général au rythme de 2 à 4 par seconde.
• crise tonique, avec raidissement diffus, ne durant en général que quelques secondes.
• crise tonico-clonique (encore appelée crise Grand Mal), avec raidissement brutal, chute, secousses violentes qui se ralentissent, puis coma qui peut durer de quelques minutes à plus d'une heure; une morsure de langue peut survenir au début de la crise, un relâchement des sphincters avec perte d'urine et parfois des selles en fin de crise. Ces crises ont un aspect assez stéréotypé sur l'EEG.
• crise atonique, caractérisée par une brutale perte du tonus, pouvant également entraîner une chute.

Certaines crises généralisées peuvent comporter plusieurs composantes, comme par exemple:

• des crises myoclono-atoniques, avec secousse massive suivie d'une perte brutale de tonus; ce type de crise peut être responsable de chutes particulièrement brutales.
• des absences myocloniques, l'absence étant associée à des secousses rythmiques surtout visibles au niveau des membres supérieurs, et parfois à une contraction tonique se traduisant par une élévation des bras.

Dans certains cas, l'épilepsie est indéterminée lorsque les patients présentent des caractéristiques à la fois généralisées ou partielles, ou que les éléments constatés ne permettent pas de trancher.

L'état de mal épileptique

On définit un état de mal épileptique comme la survenue d'une crise épileptique stable durant au minimum 30 minutes: il peut s'agir en fait d'une seule crise, très longue, ou d'une succession de crises. La durée nécessaire au diagnostic peut être inférieure à 30 minutes lorsque les crises sont très intenses.

Un état de mal convulsif correspond à l'enchaînement de crises avec phénomènes moteurs: secousses généralisées ou latéralisées avec ou sans contraction tonique (crises cloniques, tonico-cloniques, hémi-cloniques...), raidissements (crises toniques). Le diagnostic est généralement facile, et la confirmation par l'EEG est habituellement superflue. Le traitement est urgent, car la vie du patient peut être en danger.

Dans l'idéal, il est préférable d'en prévenir la survenue lorsque c'est possible s'il existe des signes prémonitoires, comme une recrudescence progressive du nombre des crises, mais cette prévention est impossible si l'état de mal survient brutalement. Le traitement se fait, selon l'intensité des troubles associés, soit en milieu épileptologique spécialisé, soit en réanimation.

Un état de mal non convulsif se présente le plus souvent de façon moins alarmante, il est parfois méconnu, ou diagnostiqué tardivement. Son traitement est moins urgent, car les conséquences de ce type d'état de mal sont heureusement moins sévères. Les états de mal non convulsifs sont en général arrêtés par une injection intraveineuse d'un produit comme le Valium ou le Rivotril.

Diagnostic différentiel : avec quelles autres crises peut-on confondre une crise d'épilepsie ?

• il peut s'agir d'une crise de colère incontrôlée, parfois avec violences contre des objets, plus rarement des personnes (crise "clastique");
• il peut s'agir d'un malaise accompagné de signes très variés, en général impressionnants, avec cris, pleurs, agitation, déclenché par une contrariété, une difficulté existentielle, une situation de "crise" sur le plan psychologique: ce sont des crises "psychogènes";
• il peut s'agit aussi d'une crise d'angoisse, le sujet ressentant une peur intense, plus ou moins avouée. Les signes d'accompagnement sont variés: il s'agit parfois d'une typique crise dite de "spasmophilie" (en France, puisque ailleurs on parle d'attaque de panique), avec crispation des doigts, hyperventilation, pâleur.

Les malaises d'origine cardiaque sont très fréquents, banals pour la plupart:

• une syncope vagale simple est une perte de connaissance très brève (voir p.XXX) ,
• chez le nourrisson et le jeune enfant, une syncope peut être provoquée par une colère et des pleurs: il s'agit alors le plus souvent du "spasme du sanglot" (voir p.XXX) impressionnant mais sans aucune gravité.

Il existe en outre des manifestations paroxystiques, normales ou anormales, qui sont souvent prises à tort pour des crises d'épilepsie:

• le nourrisson normal peut présenter des secousses en série, pendant le sommeil (comme l'adulte, qui présente de façon tout à fait habituelle des secousses à l'endormissement, parfois impressionnantes), ou à la veille; certains mouvements anormaux (tics, dystonie...) peuvent parfois être pris pour des manifestations épileptiques.
• une hypoglycémie peut entraîner une réelle perte de connaissance, parfois même une crise épileptique, mais les circonstances sont particulières et ces malaises sont précédés par des symptômes évidents: sueurs, pâleur, sensation de faim... les hypoglycémies les plus nettes se produisent chez des enfants diabétiques surdosés en insuline.
• une migraine, si elle est "accompagnée", peut se présenter sous des aspects très variables, et peut, dans certains cas, simuler une crise épileptique partielle.
• pendant le sommeil peuvent se produire, chez l'enfant comme chez l'adulte, des phénomènes inhabituels, les parasomnies qui peuvent faire penser parfois à une crise d'épilepsie: somnambulisme, terreur nocturne, cauchemar, troubles du comportement liés au sommeil paradoxal...

Le diagnostic de toutes ces manifestations est en général assez facile, avec un interrogatoire soigneux du patient et de son entourage; parfois il faudra effectuer des examens, comme des enregistrements EEG prolongés pour affirmer le diagnostic.

Les différentes épilepsies

Il existe un grand nombre d'épilepsies très différentes.

En 1989, une classification des épilepsies a été proposée. Les principes de cette classification reposent sur des définitions précises, fondées sur des données cliniques et électroencéphalographiques (EEG). Cette classification énumère des catégories et, à l'intérieur de ces catégories, des syndromes épileptiques, en fonction de la nature des crises, de leur durée, de leur localisation, de leur cause, et de leur évolution. Ce regroupement permet de mieux étudier la maladie, de suivre les patients de manière homogène, de réaliser des études sur les gènes concernés, et de permettre ainsi une amélioration des connaissances sur cette maladie et son traitement.

Certains de ces syndromes sont de véritables maladies.

D'autres ne sont pas des maladies, mais traduisent la réaction du cerveau à une agression de cause variable, mais dont les conséquences sont semblables sur le plan de l'épilepsie.

Le classement d'un patient donné à l'intérieur d'une catégorie, et si possible à l'intérieur d'un syndrome épileptique, permet l'établissement d'un pronostic, de choisir les examens complémentaires utiles et le traitement le plus adapté.

Classification selon les symptômes : généralisée, partielle ou focale, indéterminée.

Classification selon la cause :

• les épilepsies idiopathiques ne reposent sur aucune lésion ou anomalie cérébrale identifiable; elles ont souvent un caractère familial (ou génétique), surviennent en général chez des sujets parfaitement normaux par ailleurs, et leur évolution est relativement bénigne.
• les épilepsies symptomatiques traduisent l'existence d'une lésion cérébrale identifiée, qui peut être localisée ou diffuse; elles ont un pronostic très variable, globalement plus sévère que celui des épilepsies idiopathiques.
• les épilepsies cryptogéniques sont des épilepsies qui ne répondent pas aux critères diagnostiques des épilepsies idiopathiques, qui font donc suspecter une lésion cérébrale, sans pour autant que cette lésion soit décelée : il s'agit d'un groupe d'attente, numériquement important, qui traduit une partie de ce que nous ne savons pas.

Si les renseignements obtenus sont suffisants, on peut en général obtenir une classification de l'épilepsie dans une des catégories, si possible dans l'un des syndromes de la classification.

Quelques syndromes fréquents :

1. Les épilepsies partielles (ou focales)

Les épilepsies partielles idiopathiques

• épilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes rolandiques (EPR), ou épilepsie rolandique bénigne
• chez l'enfant: épilepsie à paroxysmes occipitaux,
• chez le nourrisson et le très jeune enfant: syndrome des crises infantiles familiales bénignes,
• chez l'adolescent : l'épilepsie de la lecture, l'épilepsie temporale familiale ou l'épilepsie frontale à transmission autosomique dominante.
• épilepsie partielle bénigne à symptomatologie affective

Les épilepsies partielles symptomatiques

• l'épilepsie partielle continue
• syndrome de Rasmussen
• syndrome de Kojesnikow de type 1
• épilepsie selon la localisation cérébrale du foyer

Les épilepsies partielles cryptogéniques

• épilepsie temporale sans cause et sans lésion connues

2. Les épilepsies généralisées

Les épilepsies généralisées idiopathiques

• convulsions néonatales familiales bénignes
• épilepsie-absence de l'enfant (autrefois appelée "petit mal")
• épilepsie avec crises généralisées tonico-cloniques (crise "grand mal")
• épilepsie myoclonique juvénile
• la plupart des épilepsies caractérisées par une photosensibilité

Les épilepsies généralisées symptomatiques et/ou cryptogéniques

• syndrome des spasmes en flexions (syndrome de West),
• syndrome de Lennox-Gastaut
• Epilepsie myoclono-astatique
• épilepsie avec absences myocloniques
• épilepsie myoclonique progressive

3. Les épilepsies non classées- épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (EMSN)

• épilepsie avec pointes ondes continues pendant le sommeil (syndrome des "POCS") - syndrome d'aphasie acquise avec épilepsie (syndrome de Landau et Kleffner)

4. Les situations particulières- les convulsions fébriles du nourrisson et de l'enfant (6 mois à 3 ans)

• les crises partielles isolées de l'adolescent

Les épilepsies partielles idiopathiques sont caractérisées par des crises partielles, éventuellement par des crises secondairement généralisées, qui surviennent en dehors de toute lésion cérébrale focale, souvent dans un contexte familial.

"Une nuit, Sophie, 9 ans, réveille sa soeur par des bruits. Celle-ci constate qu'elle a le visage déformé, ne lui répond pas mais semble tout de même comprendre ce qu'elle lui dit. A l'arrivée des parents, Sophie présentait une crise tonico-clonique généralisée. Leur interrogatoire révèle qu'elle avait déjà eu une crise de ce type au cours du sommeil lors d'un voyage en voiture. L'examen neurologique est normal. L'EEG montre des pointes biphasiques centro-temporales majorées par le sommeil. Sophie a été traitée par la Dépakine jusqu'à l'âge de 13 ans".

L'épilepsie bénigne de l'enfant à paroxysmes rolandiques (EPR), ou épilepsie rolandique bénigne, est très fréquente (20 % des épilepsies d'enfant en âge scolaire) : l'enfant, un garçon dans 65% des cas, souvent entre 3 et 15 ans (en moyenne 9 ans), présente peu après l'endormissement des sensations de picotements, puis des secousses d'une moitié du visage, qui le réveillent; il lui est souvent impossible de parler, mais il reste conscient. S'il court alerter ses parents, la crise est alors terminée, et ceux-ci pensent qu'il a eu un cauchemar... Le diagnostic est donc souvent ignoré.

Il est pourtant facile à confirmer par l'EEG, qui met en évidence des pointes situées au niveau des régions centrales et temporales. L'EEG de sommeil est préférable. Cette forme d'épilepsie est constamment bénigne: même si les crises sont fréquentes et impressionnantes, elles disparaissent constamment avant la puberté. Il est parfois possible de ne pas prescrire de médicaments à ces enfants, si les parents le comprennent et l'acceptent.

L'épilepsie à paroxysmes occipitaux est caractérisée par des crises à symptômes visuels. Elle touche autant les garçons que les filles, et débute entre 2 et 17 ans, en moyenne vers 7 ans. Il existe des antécédents familiaux dans 1 cas sur 3. L'enfant ne voit plus, ou voit des taches lumineuses, parfois il présente des hallucinations plus complexes. Puis survient une crise partielle ou même généralisée tonico-clonique.

L'EEG en période post-critique montre des pointes-ondes ou des pointes en région occipitale. Ces crises disparaissent à la puberté. Le traitement propose carbamazépine (Tégrétol LP) ou Dépakine.

L'épilepsie partielle bénigne à symptomatologie affective touche autant les garçons que les filles, et débute entre 2 et 10 ans.

L'enfant présente brutalement un accès de peur intense, de terreur, crie, s'agrippe à sa mère ou à une autre personne, se réfugie dans un coin. Il peut s'y associer un rire angoissé, des mouvements de mastication, des gémissements. L'enfant est parfois pâle, se plaint de douleurs abdominales. Tout cela dure de 1 à 2 minutes. L'EEG entre les crises montre des ondes lentes fronto-temporales ou pariéto-temporales, plus nombreuses pendant le sommeil. La carbamazépine est efficace. Sous traitement l'évolution est toujours bonne sans séquelle intellectuelle.

Les épilepsies partielles symptomatiques sont très différentes les unes des autres en fonction de la nature de la lésion causale, et en fonction du siège de la lésion.

On peut les classer en fonction du siège du foyer épileptique (lobe temporal, frontal, pariétal ou occipital), et chercher des indices de gravité, qui intègrent les résultats de l'examen clinique, de l'EEG et des autres examens complémentaires.

"Carole, 10 ans et demi, bonne élève de sixième, se plaint d'un « mauvais goût dans la bouche ». Sa mère, une anesthésiste, l'amène consulter un gastroentérologue, qui évoque un reflux gastro-oesophagien et prescrit un traitement. Celui-ci s'avère inefficace. Le diagnostic de reflux est confirmé tout d'abord par une fibroscopie, qui met en évidence une oesophagite de grade 1, puis par une pH-métrie demandée lors d'une consultation de gastroentérologie pédiatrique motivée par l'aggravation des signes. Enfin, la mère remarque que Carole a parfois le regard un peu fixe et se crispe. L'examen neurologique et l'EEG inter critique sont normaux. Une épilepsie lésionnelle est fortement suspectée, mais l'IRM est normale".

"Christelle, 14 ans, a fait une première crise convulsive généralisée tonico-clonique au réveil. Elle n'a pas d'antécédents familiaux. L'interrogatoire indique qu'elle a eu à l'âge de 5 ans une crise fébrile hémi généralisée prolongée, avec un déficit postcritique (24 heures après, elle conservait une petite asymétrie). Le traitement par Dépakine a été arrêté lors de l'entrée au CP. A 8 ans, elle se plaint d'épisodes de brûlures épigastriques ascendantes d'environ une minute et, à 10 ans, commence à faire des crises partielles complexes. Sa mère constate qu'elle a parfois un regard « étrange » et a des gestes de reboutonnage de sa veste pendant une dizaine de minutes. Des pointes temporales antérieures droites apparaissent sur le tracé EEG. L'IRM cérébrale montre une petite lésion de sclérose hippocampique droite. La Dépakine donne de très bons résultats pendants 3 mois, puis les crises partielles complexes réapparaissent. La même évolution est notée sous Tégrétol. Enfin, l'adjonction de Sabril entraîne, elle aussi, une amélioration transitoire. Christelle subit deux interventions neurochirurgicales à 2 ans d'intervalle. Elle prend un traitement antiépileptique léger et va bien".

L'épilepsie partielle continue, rare, mais très spectaculaire, débute entre 8 mois et 10 ans.

Les patients présentent des secousses continues, ou presque continues, d'une portion du corps, le plus souvent d'un membre supérieur, l'EEG met en évidence des anomalies continues, ou presque, dont la localisation est en rapport avec celle des secousses. Cette épilepsie connaît deux formes différentes:

Dans le syndrome de Kojesnikow de type 1, des crises convulsives unilatérales ou généralisées surviennent vers 6 ans en moyenne, à la fréquence d'une par jour, et sont résistantes aux traitements. Souvent l'enfant présente un déficit moteur du même côté. Il n'y a pas d'atteinte mentale

Dans le syndrome de Kojesnikow de type 2, ou syndrome de Rasmussen, les crises partielles cloniques sont très fréquentes (jusqu'à 20/ jour). Cette épilepsie de l'enfant, très lentement progressive, correspondrait à l'évolution d'une encéphalite localisée, avec tendance à s'étendre progressivement dans le cerveau. Cette épilepsie très rebelle s'accompagne souvent d'une détérioration (hémiplégie, perte des acquisitions). Un traitement neurochirurgical est parfois proposé.

L'épilepsie partielle cryptogénique est une catégorie qui se restreint progressivement, car les progrès des explorations trouvent des lésions de plus en plus petites et "cachées", et les progrès de la génétique découvrent dans certains cas une transmission génétique.

Les épilepsies généralisées idiopathiques sont fréquentes (environ 30% de l'ensemble des épilepsies), souvent bénignes ou relativement faciles à traiter. Dans cette catégorie on ne voit que 3 types de crises: les absences typiques, les myoclonies massives et les crises tonico-cloniques. Différents syndromes ont été reconnus, ils ont tous des caractéristiques propres qui devraient rendre leur diagnostic facile, mais ils restent en fait souvent méconnus.

« Karim, 13 mois, est amené en consultation pour des épisodes caractérisés par des chutes avec révulsion oculaire et hypotonie, suivies d'un sommeil postcritique. La fréquence de ces épisodes s'est accélérée depuis quelques semaines, à raison de plusieurs crises hebdomadaires, puis quotidiennes. L'interrogatoire révèle que ces manifestations ont débuté à l'âge de six mois, et ont été attribuées à un spasme du sanglot lors de deux hospitalisations précédentes. L'EEG alors pratiqué était normal. Aucun facteur déclenchant n'est retrouvé. Karim est un enfant très éveillé. Son examen neurologique est normal. Un nouvel EEG est demandé et, fait rarissime, l'enfant fait une crise au cours de l'examen. Celui-ci montre le déroulement d'une crise typique tonico-clonique généralisée : phase tonique avec des pointes ondes très rapides, suivie par l'apparition de clonies généralisées qui ralentissent progressivement, puis disparaissent.

Un traitement par Gardénal est instauré. Les crises disparaissent dès la première prise et le traitement est arrêté à l'âge de cinq ans. Karim est revu à quatorze ans. Il va bien et sa scolarité est normale ».

« Adrien, 5 ans et demi, est en dernière année de maternelle. Il présente des épisodes de fixité du regard que la maîtresse signale à sa mère, laquelle l'avait remarqué depuis un an, mais ne s'en était pas inquiétée. Le premier EEG pratiqué montre un aspect typique de petit mal : bouffées de pointes ondes lentes généralisées à trois cycles par seconde durant cinq à sept secondes, survenant spontanément et favorisées par l'hyperpnée. Le diagnostic est facile, ce d'autant que des antécédents familiaux sont retrouvés : l'oncle maternel est atteint d'épilepsie généralisée traitée par Dépakine. Adrien est mis sous cet antiépileptique, qui fait disparaître les absences cliniques et électriques.

Un an après, la petite soeur d'Adrien, âgée de 4 ans, est amenée en consultation avec les mêmes plaintes, qui évoluaient aussi depuis un an sans que la mère s'en soit préoccupée. Devant l'insuffisance des résultats de la Dépakine, le traitement de la fillette a été complété par du Zarontin. »

• L'épilepsie-absence de l'enfant (autrefois appelée "petit mal") est assez fréquente : 8 % des épilepsies chez les enfants d'âge scolaire, plus souvent des filles (70 % des cas environ). Des antécédents familiaux sont trouvés dans 15 à 44 % des cas. Elle est caractérisée par la survenue, chez un enfant d'âge scolaire (entre 5 et 9 ans) de très nombreuses absences typiques très courtes (entre 5 et 10 secondes le plus souvent), plusieurs dizaines, voire centaines de fois par jour.

A l'école l'institutrice constate que les résultats scolaires baissent, l'enfant étant souvent "distrait": en effet, les absences sont favorisées par l'inactivité, et elles peuvent être moins fréquentes en milieu familial, en période de jeu, par exemple. Le diagnostic est facilement confirmé par l'EEG, car l'enfant présente toujours des absences pendant l'épreuve de l'hyperpnée. L'épilepsie-absence répond généralement bien au traitement, et disparaît le plus souvent au moment de la puberté. Dans certains cas, elle peut se compliquer par la survenue de crises tonico-cloniques, ou d'une persistance des absences à l'âge adulte. Le pronostic intellectuel est bon.

• L'épilepsie avec crises généralisées tonico-cloniques (crises "grand mal") débute entre 3 et 11 ans, plus souvent chez le garçon (60% des cas). Ces crises sont rares, une crise ou moins par an. Il n'y a pas de retentissement intellectuel en général. Des antécédents familiaux sont retrouvés dans 1 cas sur 3. L'EEG est caractéristique (pointes ondes généralisées diffuses). La réponse au traitement est souvent excellente.
• Les convulsions néonatales familiales bénignes se manifestent par une série de crises survenant en l'espace de quelques jours, dans les premiers jours ou semaines de la vie; l'EEG est normal entre les crises, le développement de l'enfant est normal. Cette affection rare est caractérisée par une transmission sur un mode dominant; une région située à l'extrémité du bras long du chromosome 20 est porteuse d'une anomalie responsable de ce syndrome particulier, mais cette anomalie n'est pas retrouvée dans toutes les familles concernées. La survenue de crises plus tard dans la vie est rare
• L'épilepsie myoclonique juvénile est souvent méconnue, par les patients comme par les médecins, malgré sa grande fréquence (entre 4 et 10% de l'ensemble des épilepsies).

« Alors qu'il commence à marcher à quatre pattes, Pierre, neuf mois, présente des sursauts et des chutes. L'enregistrement EEG lors du sommeil met en évidence une bouffée de pointes ondes à deux cycles par seconde, rapide, qui correspond à un sursaut. C'est une épilepsie myoclonique du nourrisson, dans sa forme bénigne puisque l'enfant ne présente aucun signe neurologique et a un excellent sommeil. La Dépakine s'est révélée peu efficace et a été remplacée par Rivotril. Les crises se sont aggravées. Pierre a été remis sous Dépakine. Les myoclonies ont persisté jusqu'à 18 mois, puis se sont raréfiées et ont disparues ».

« Margaux, 15 ans, brillante élève de seconde, consulte parce qu'elle est de plus en plus gênée par de petites secousses de la main survenant le matin. Des manifestations qui lui font renverser son café et, parfois, entraînent des ratures lorsqu'elle écrit. L'EEG en spontané est normal, mais la stimulation lumineuse intermittente déclenche les myoclonies. Margaux souffre d'une épilepsie myoclonique essentielle. Un traitement par Dépakine a été mis en route, avec succès ».

Elle commence en général à l'adolescence. Le signe caractéristique est représenté par la survenue, le matin peu après le réveil, de secousses, (myoclonies) perçues surtout au niveau des bras: typiquement, le patient lâche sa brosse à dents, ou projette son bol de café... Ces phénomènes sont souvent pris pour de la nervosité. La survenue de ces secousses, qui peuvent également se produire à d'autres moments de la journée, mais pas à l'endormissement, est favorisée par la fatigue, par le manque de sommeil... Après une soirée de fête, un coucher tardif, les secousses sont plus importantes, plus fréquentes, elles peuvent déboucher sur une crise tonico-clonique; ce n'est souvent qu'à ce moment que les parents consultent. L'EEG de repos peut être normal, et il est parfois nécessaire, pour retrouver les anomalies caractéristiques, d'effectuer un EEG de sommeil, en surveillant particulièrement la période du réveil. Cette épilepsie répond bien au traitement qui doit être continu et se poursuivre pendant de très longues années, même s'il n'y a plus eu de manifestation depuis de nombreuses années.

En dehors de ces syndromes bien connus, qui sont probablement génétiquement transmis, il existe de nombreuses autres formes d'épilepsies généralisées idiopathiques, comprenant en particulier la plupart des épilepsies caractérisées par une photosensibilité (les crises sont déclenchées par des stimulations visuelles).

Les épilepsies généralisées symptomatiques et/ou cryptogéniques sont beaucoup plus rares, mais aussi plus graves.

Le syndrome des spasmes en flexions encore souvent appelé "syndrome de West", du nom de médecin anglais qui a décrit ce type d'épilepsie chez son propre enfant, au début du 19ème siècle.

"Christine est née le 15 avril 2001. Elle grandit, évolue, sourit, gazouille comme tous les bébés de son âge jusqu'en janvier 2002 où tout bascule !

Depuis quelque temps le comportement de Christine a changé: elle dort de plus en plus, ne sourit plus et ne regarde presque plus ses parents. Sa mère la voit assise dans le parc faire d'étranges flexions du cou. Inquiète, elle en parle à son médecin qui la rassure. L'enfant fait de plus en plus souvent ces drôles de spasmes du cou, et la peur commence à se distiller dans l'esprit de la mère qui pressent une catastrophe. Un après-midi Christine est couchée sur le dos, ses bras partent en flexion et sa bouche se tord dans un horrible rictus. Ses parents la conduisent aux urgences pédiatriques les plus proches. On leur annonce alors sans grand ménagement qu'il s'agit probablement d'épilepsie. Un électroencéphalogramme confirmera l'épilepsie, dans une forme très grave "un syndrome de West" et l'IRM décèlera une malformation congénitale cérébrale chez l'enfant". (D'après un témoignage sur Internet)

Le syndrome de West est l'encéphalopathie épileptique la plus fréquente (3 à 4/100 000 naissances) et la plus grave de la petite enfance. Il survient chez le nourrisson, entre 3 et 9 mois en général, avec association dans les cas les plus typiques:

• d'un arrêt du développement, parfois d'une régression psychomotrice,
• de "spasmes", qui sont en fait de brèves crises se caractérisant par un mouvement brutal de flexion des 4 membres et de la tête, ou au contraire un mouvement d'extension; ces spasmes s'organisent typiquement en séries, survenant préférentiellement au réveil, ou au moment de l'endormissement,
• de très importantes modifications de l'EEG, dont l'aspect, souvent anarchique, a été décrit comme "hypsarythmique".

L'EEG-vidéo est un outil indispensable au diagnostic de l'affection. La recherche d'une cause associée est une étape fondamentale dans la prise en charge :

• agénésie du corps calleux dont le syndrome d'Aicardi
• sclérose tubéreuse de Bourneville
• maladie de Sturge-Weber
• encéphalopathie anoxo-ischémique
• maladie de Menkes
• phénylcétonurie
• malformations cérébrales

Le diagnostic différentiel se pose avec les coliques, les reflux gastro-oesophagiens, les oesophagites chez un enfant qui se plie en deux et hurle.

L'évolution est mauvaise si l'on tient compte du pronostic intellectuel, souvent compromis.

Le traitement fait appel au Vigabatrin (Sabril) et aux corticoïdes. En cas d'échec, d'autres médicaments sont proposés : topiramate (Epitomax), felbamate (Taloxa), lamotrigine (Lamictal).

Le syndrome de Lennox-Gastaut survient chez l'enfant entre 2 et 6 ans, parfois plus tard. Il peut être la conséquence de différentes maladies cérébrales, mais peut aussi survenir sans cause identifiable. Il s'agit d'une épilepsie grave, rebelle aux traitements, qui peut par exemple remettre en cause la scolarisation de l'enfant. Il se présente typiquement de la façon suivante:

• stagnation ou arrêt, parfois régression des acquisitions,
• survenue de plusieurs types de crises très fréquentes, différentes, avec surtout des absences qui sont longues et incomplètes (atypiques), des chutes brutales (crises toniques ou atoniques), des crises toniques pendant le sommeil, et parfois des crises tonico-cloniques et des crises partielles,
• aspect typique de l'EEG, qu'il faut également contrôler pendant le sommeil, car les crises du sommeil sont les plus caractéristiques de ce syndrome.

L'épilepsie myoclonique astatique :

"Rémy, 6 ans, en cours préparatoire, a fait trois crises dans son sommeil, dont on ne sait pas si elles sont d'emblée ou secondairement généralisées. Il n'a pas d'antécédent, son développement psychomoteur est normal. L'EEG ne montre pas d'anomalie. On suspecte une épilepsie à paroxysmes rolandiques, et l'enfant est mis sous Dépakine. Six mois plus tard, il est victime de chutes avec myoclonies et ne fait plus de progrès en classe. L'EEG montre des pointes ondes généralisées, périodiques ou survenant de façon beaucoup plus fréquente. Le diagnostic initial était faux. Il s'agissait en fait d'une épilepsie myoclonique astatique. L'augmentation des doses de Dépakine ainsi que l'adjonction d'Urbanyl ayant été insuffisantes, Rémy est mis sous Dépakine et Zarontin. Ce traitement, accompagné de séances de psychomotricité et d'orthophonie, a permis un redémarrage des acquisitions scolaires, un arrêt des crises et une normalisation de l'EEG".

L'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (EMSN) ou syndrome de Dravet est assez rare. Elle débute, généralement avant l'âge d'un an, par des crises fébriles, puis sans fièvre, qui prennent petit à petit l'aspect de longues crises cloniques, ou hémicloniques, souvent à bascule (touchant successivement un côté du corps, puis l'autre), qui surviennent le plus souvent la nuit. Il s'agit d'une épilepsie grave: les crises résistent aux traitements, l'état mental de l'enfant se détériore, des myoclonies apparaissent sous forme de petites secousses spontanées. Il n'existe pas de lésion cérébrale. L'EEG est normal ou peu perturbé. Cette épilepsie représente vraisemblablement une atteinte diffuse du cerveau, dont la cause est inconnue. Le traitement est difficile avec par exemple l'association Dépakine et Diacomit (médicament soumis à ATU).

Le syndrome d'aphasie acquise avec épilepsie (syndrome de Landau et Kleffner) est très rare également :

« Agnès, 4 ans et 9 mois, a un développement psychomoteur et somatique normal. Lors de la séparation de ses parents, à 3 ans, elle semble développer des troubles du comportement qui motivent l'instauration d'une prise en charge pédopsychiatrique. Aucune amélioration n'est observée au bout de six mois. Lors d'une conversation téléphonique avec sa fille, la mère ne la comprend pas et a l'impression qu'elle « jargonne ». Une consultation ORL est demandée pour vérifier son audition. L'audiogramme est normal, Agnès réagit bien au bruit. Mais elle ne comprend plus le langage oral et est en train de perdre le langage parlé. L'EEG montre des pointes ondes temporales, souvent généralisées, et l'IRM cérébrale est normale. Le diagnostic évoqué est celui de syndrome de Landau-Kleffner »

Les convulsions fébriles du nourrisson et de l'enfant (6 mois à 3 ans) se manifestent par des crises d'aspect très variable, brèves ou longues, avec ou sans secousses évidentes, avec ou sans perte de connaissance prolongée, qui surviennent dans le contexte d'une poussée de température, généralement au moment de l'ascension thermique. Les convulsions fébriles sont très fréquentes, peuvent récidiver lors d'une fièvre ultérieure dans 1/3 des cas, et ne justifient pas de traitement préventif systématique; il est cependant important d'interrompre le plus rapidement possible les crises fébriles qui durent plus de 10 ou 15 minutes. Le risque de crises ultérieures est faible, de l'ordre de 3 à 4%.

Les crises partielles isolées de l'adolescent sont un problème fréquent. Elles surviennent sur une période très limitée, en général 24 ou 48 heures, et ne récidiveront plus... Il faut connaître cette possibilité, pour éviter des gestes et traitements inutiles à bien des jeunes patients.

Sommaire 1 QuelQuels sont les facteurs favorisant la survenue d'une crise épileptique? 2 Quelles sont les complications des crises épileptiques ? 3 Quels sont les examens nécessaires ? 4 Traitement 4.1 Les médicaments 5 Epilepsie et vie quotidienne 6 Pour en savoir plus

QuelQuels sont les facteurs favorisant la survenue d'une crise épileptique?

Par définition, une crise épileptique est un événement "soudain, non provoqué".

Aucune circonstance directement déclenchante n'a pu être démontrée dans la plupart des cas, même si la fatigue physique ou intellectuelle, le stress, le manque de sommeil, peuvent jouer un rôle favorisant.

Dans de rares cas, qui ne représentent que 1 à 2% des patients, les crises épileptiques, dites photoinduites (induites par la lumière), sont provoquées par des circonstances particulières : par la télévision, les écrans d'ordinateurs ou les jeux vidéo : c'est la répétition de stimulations lumineuses rythmiques, rapides (5 à 30 par seconde) qui semble responsable. Il s'agit de cas très particuliers, qui ont connu une certaine publicité ces dernières années en raison de la diffusion des jeux vidéo chez les enfants et adolescents. Comme les jeunes passent souvent de longues heures devant les écrans, il peut s'agir d'une simple coïncidence: lorsqu'il existe un doute, il faut faire, au laboratoire d'électroencéphalographie, la preuve de la "photosensibilité", car des mesures pratiques de prévention des crises doivent être envisagées, qui pourront éventuellement dispenser le patient d'un traitement médicamenteux.

Encore plus rarement, des stimulations telles qu'un bruit soudain, un contact, une surprise... peuvent déclencher une vraie crise d'épilepsie. Il s'agit souvent de patients porteurs d'une lésion cérébrale, par exemple d'une hémiplégie infantile.

Certains enfants sont capables de déclencher eux-mêmes leurs crises: en se stimulant par la lumière (en fixant une source lumineuse comme le soleil et en faisant passer leur main devant la source lumineuse, ou en clignant des yeux) ou par un contact... Ce sont soit des patients présentant une encéphalopathie grave avec un important retard mental et des troubles psychiatriques associés, soit, au contraire, des sujet parfaitement normaux, qui ont un comportement "compulsif", l'obtention d'une crise (en général peu intense) pouvant correspondre à une certaine sensation de plaisir..

Quelles sont les complications des crises épileptiques ?

Les crises peuvent provoquer des complications immédiates ou différées, fonction de leur importance ou de leur type, ou des lésions associées.

Complications immédiates :

Les accidents constituent la complication la plus fréquente, et peuvent être responsables de traumatismes variés : les crises qui s'accompagnent de chutes brutales, comme les crises myoclono-atoniques, se compliquent fréquemment de traumatismes crânio-faciaux, dentaires en particulier.

Les accidents les plus graves sont ceux qui entraînent une noyade.

La prévention est primordiale. Le port d'un casque de protection contre les lésions faciales et crâniennes peut être justifié, au moins de façon transitoire, lorsque le patient présente une épilepsie très grave comportant des chutes brutales fréquentes. Un tel casque peut être pris en charge, après entente préalable, par l'assurance-maladie.

Complications à long terme :

• des crises très longues et des états de mal convulsifs peuvent parfois créer des lésions cérébrales, conséquences des troubles métaboliques.
• en dehors des crises, la présence d'anomalies sur l'EEG (les anomalies « intercritiques ») et la survenue de très brèves absences, peut être associée à de très discrets troubles (déficit d'attention, de concentration) et avoir, chez l'enfant d'âge scolaire, un retentissement sur les performances et sur les apprentissages. Ce retentissement n'est cependant que transitoire et fonctionnel, et de telles anomalies ne créent jamais de lésion.
• certains travaux ont montré que le fait de retarder la mise en route d'un traitement, que la survenue de crises assez nombreuses avant le traitement, rendaient l'épilepsie plus difficile à traiter.
• certaines épilepsies qui ont eu un aspect très sévère, avec crises très fréquentes, finissent par guérir, plutôt de façon spontanée que sous l'effet des traitements.
• certains patients présentent à l'évidence une dégradation progressive, sur le plan intellectuel comme sur le plan moteur. Ce type d'évolution, lié à certains types de crises, dépend le plus souvent de la nature de l'épilepsie : certaines épilepsies sont des maladies évolutives, avec atteinte globale du cerveau qui évolue ensuite pour son propre compte.
• certains médicaments antiépileptiques, prescrits à fortes doses pendant de très longues années, peuvent entraîner des modifications du psychisme et surtout des lésions cellulaires (phénytoïne).

Plusieurs facteurs (maladie elle-même, crises, traumatismes, médicaments, facteurs psychologiques) s'ajoutent les uns aux autres dans les épilepsies les plus graves, ce qui peut expliquer une dégradation globale des patients: on a pu parler d'épilepsies "malignes", mais de tels cas restent extrêmement rares.

Pour préserver l'avenir des patients, il faut empêcher la survenue d'états de mal ou de crises fortes et fréquentes

Des troubles psychiatriques peuvent être associés à une épilepsie dans deux circonstances différentes:

• L'épilepsie survient secondairement chez un patient ayant des antécédents psychiatriques: les psychoses infantiles, autisme le plus souvent, se compliquent souvent d'une épilepsie, qui est alors la conséquence d'une atteinte cérébrale organique; une telle épilepsie est parfois de traitement difficile.
• Une épilepsie peut se compliquer, au cours de son évolution, de troubles psychologiques ou psychiatriques. Le plus souvent, il s'agit de réactions psychologiques transitoires, sans gravité. Il peut s'agir aussi d'une véritable névrose, laquelle se produit en général chez des patients prédisposés: la peur phobique d'avoir une crise.

Dans certains cas sévères, apparaissent soit une dégradation des fonctions mentales, avec troubles graves de la personnalité, soit des épisodes délirants, justifiant un traitement spécifique (psychothérapie, médicaments tranquillisants ou neuroleptiques).

Quels sont les examens nécessaires ?

La survenue d'une crise épileptique est un événement inquiétant, et la répétition des crises, qui définit une épilepsie, l'est encore plus.

Pour répondre à toutes les questions, pour choisir le traitement adéquat, le médecin entreprend un "bilan" fondé sur un interrogatoire très détaillé de l'enfant et de son entourage, sur l'examen clinique et sur l'examen complémentaire de première intention, l'électroencéphalogramme (EEG). La réalisation d'autres explorations n'est décidée qu'après ces premières étapes, indispensables.

L'examen médical comprend un interrogatoire minutieux de l'enfant et de son entourage en présence d'un témoin des crises présentées par le patient:

• antécédents familiaux, en particulier recherche de cas d'épilepsie ou d'autres maladies neurologiques dans la famille;
• antécédents personnels, grossesse, accouchement, les maladies infantiles (recherchant en particulier l'existence de maladies infectieuses graves, avec convulsions fébriles et/ou coma), accidents, interventions chirurgicales, troubles du comportement, troubles du sommeil, situation scolaire...
• le contexte dans lequel est survenue la crise, son horaire de survenue, les éventuels événements ou circonstances qui ont pu en favoriser la survenue
• le déroulement de la crise: prodromes, signes de début, enchaînement des manifestations, état du patient à la fin de la crise, avec existence éventuelle d'un trouble particulier, transitoire, comme une paralysie, une impossibilité de parler; durée de la perte de conscience éventuelle...

L'interrogatoire d'un témoin est très important, car le patient ne se souvient pas, dans la mesure où une coupure du contact s'est produite, de l'ensemble de la crise. Il est parfois possible d'obtenir de la famille un document vidéo de la crise, très utile.

L'examen clinique proprement dit recherche d'éventuelles anomalies neurologiques et des autres organes. L'examen du système cardio-vasculaire permet de distinguer entre manifestations épileptiques et pertes de connaissance brève d'origine cardiaque; l'examen de la peau est également important, car il existe de nombreuses maladies associant des anomalies de la peau et des anomalies du système nerveux. Une appréciation des performances intellectuelles et de l'état psychologique du sujet vient toujours compléter l'examen médical, mais des procédures spécialisées sont nécessaires chez certains patients.

L'examen psychologique, effectué par un psychologue ou par un psychiatre, selon les cas, permet d'apprécier :

• d'une part les problèmes psychologiques et psychiatriques, qui peuvent être associés à l'épilepsie, et qui ont une importance primordiale dans l'orientation du bilan diagnostique et de la prise en charge ultérieure du patient.
• d'autre part les problèmes intellectuels et l'état des fonctions cérébrales supérieures, qui conditionnent également la poursuite du bilan. Il s'agit là d'un bilan neuropsychologique, qui est effectué à l'aide de plusieurs tests, qui peuvent explorer de façon spécifique tel ou tel domaine de l'intelligence et des performances. Les tests globaux, dits "tests d'intelligence", sont souvent employés en première intention, ils permettent une appréciation globale et la sélection des domaines plus spécifiques à explorer en seconde intention. Ils aboutissent souvent à l'établissement d'un quotient intellectuel (QI) ou d'un quotient de développement (QD) chez le petit enfant, qu'il faut interpréter avec prudence.

L'électroencéphalographie (EEG) :

L'EEG est un examen fonctionnel, explorant l'activité électrique produite spontanément par les cellules nerveuses.

L'EEG "standard" est obtenu au moyen d'électrodes placées sur le scalp, dont le contact avec la peau est facilité par une pâte conductrice, et qui sont maintenues en place par un casque élastique. L'enregistrement comporte au moins une dizaines de minutes de tracé de repos, effectué les yeux fermés puis ouverts, puis deux épreuves de stimulation:

• l'épreuve de l'hyperpnée, consiste à faire respirer le patient pendant 3 à 5 minutes fort et vite; cette épreuve provoque des modifications des gaz du sang, qui peuvent se traduire par une sensation de malaise avec parfois des nausées; elle est pratiquée car elle augmente les anomalies EEG dans plusieurs types d'épilepsies, et elle peut provoquer une crise partielle complexe, ou surtout une absence typique, chez les patients qui présentent spontanément ce type de crise.
• l'épreuve de la stimulation lumineuse intermittente (SLI) consiste à soumettre le patient à des flashs lumineux, dont on règle la fréquence (entre 1 et 30 par seconde, en général), et qui sont administrés les yeux fermés, parfois les yeux ouverts. Cette stimulation permet de reconnaître la photosensibilité, qui est la cause de certaines formes d'épilepsie.

L'interprétation des tracés EEG est difficile et des erreurs d'interprétation sont toujours possibles.

Chez les patients présentant une épilepsie, différentes anomalies peuvent être constatées en dehors des crises :

• des anomalies lentes, témoignant d'une souffrance (localisée ou diffuse dans le cerveau), par exemple dans les suites immédiates d'une crise;
• des anomalies dites "paroxystiques", ou "épileptiformes" : il s'agit de pointes, ou de pointes-ondes, qui signent l'existence d'une décharge électrique anomale dans le cerveau. Mais de telles anomalies peuvent être rencontrées en dehors de l'épilepsie, chez des sujets parfaitement sains, ou parfois chez des parents de patients épileptiques. Elles n'ont donc pas toujours la même signification;
• assez souvent, les tracés EEG sont tout à fait normaux.

Différents types d'enregistrements EEG sont possibles :

• enregistrement du signal sur support informatique et non plus sur papier ("EEG sans papier"), permettant d'établir, par exemple, des cartes d'activité électrique cérébrale;
• enregistrements EEG de longue durée, y compris pendant le sommeil de sieste diurne ou de nuit;
• enregistrement EEG sur appareillage portable (EEG ambulatoire), permettant de très longues durées de surveillance; le support utilisé est soit une cassette magnétique (de type C120), soit une "carte flash" représentant une capacité de stockage informatique importante. Il permet ainsi des enregistrements au domicile du patient, qui reste libre de ses mouvements et peut vaquer à ses occupations habituelles tout en étant enregistré;
• couplage à l'EEG de plus en plus systématique d'une surveillance et d'un enregistrement vidéo, qui permet de corréler les modifications de l'activité électrique du cerveau aux modifications du comportement du patient lors des crises.

Enfin, une nouvelle technique, malheureusement très coûteuse, et très difficile à mettre en oeuvre, se rapproche de l'EEG par son principe: la magnétoencéphalographie. Cet examen n'est pas encore utilisé en routine, ses indications précises ne sont pas encore bien connues.

Les examens neuroradiologiques, scanner cérébral, IRM, recherchent des lésions cérébrales.

Les examens morpho-fonctionnels visent à fournir une image fonctionnelle du cerveau.

Une scintigraphie cérébrale, appelée tomographie d'émission monophotonique, plus connue sous le nom de SPECT (en anglais: Single Photon Emission Computed Tomography) utilise des marqueurs radioactifs qui se fixent dans le cerveau en fonction de son état fonctionnel au moment où l'on fait l'injection, et l'image obtenue est donc une "photographie" du fonctionnement cérébral à un moment donné.

On peut donc réaliser un SPECT:

• en période intercritique, et l'on constate alors fréquemment un déficit de fixation dans la région malade du cerveau; la constatation d'une diminution localisée du débit fait penser que le foyer épileptique se situe à ce niveau. Les corrélations entre les zones d'hypoactivité et le siège réel du foyer épileptique sont cependant relativement peu précises, et très discutées.
• lors d'une crise épileptique: on constate alors au niveau de la ou des régions cérébrales qui sont intéressées par la crise une hyperactivité intense. Ce type de renseignement est beaucoup plus précieux. Il faut savoir cependant que l'organisation d'un SPECT critique est très difficile: elle impose que le patient soit surveillé continuellement par un médecin et par l'EEG, car il faut déterminer précisément le moment où la crise se produit, et que le produit radioactif injecté soit disponible à proximité immédiate...

La tomographie à émission de positons (TEP, ou PET en anglais (Positon Emission Tomography), la spectrométrie IRM, l'IRM fonctionnelle, peuvent être utiles dans certains cas.

D'autres examens peuvent être nécessaires au diagnostic d'une épilepsie, ils sont demandés en fonction des données de l'examen clinique : FO, dosages enzymatiques ou de toxiques, parfois examens anatomopathologiques ou cytologiques, à partir d'échantillons de cellules (obtenues à partir d'une prise de sang) ou de tissus (biopsie de peau, de nerf, de muscle, de muqueuse digestive...).

La génétique moléculaire et sa branche pratique, la biologie moléculaire, sont en plein essor.

Si un gène responsable d'une épilepsie particulière est identifié, on pourra rechercher la présence de gêne chez un patient donné, sur une simple prise de sang, pour confirmer le diagnostic de l'épilepsie. Ce type de test est déjà pratiqué dans le diagnostic de maladies très rares, comme le syndrome "MERRF" (myoclonic epilepsy with ragged-red fibers, épilepsie myoclonique avec atteinte des fibres musculaires striées): cette épilepsie, qui s'associe à des anomalies neurologiques et musculaires, est due à une mutation du matériel génétique mitochondrial, transmis par la mère, et cette mutation peut être mise en évidence sur des cellules sanguines dans certains laboratoires spécialisés. Il s'agit là d'un des premiers exemples de l'application au diagnostic en épileptologie de la biologie moléculaire: cette technique aura dans un avenir proche une rôle important dans le diagnostic des épilepsies.

Conduite à tenir devant une crise

Une crise d'épilepsie constitue rarement une urgence thérapeutique. L'attitude pratique varie en fonction du type de la crise et des circonstances de survenue.

L'injection systématique d'un traitement anticonvulsivant après une crise forte n'est pas justifiée: dans une très grande majorité des cas, elle ne fera que prolonger la période de sommeil, de fatigue et d'amnésie qui suit la crise. Elle est indispensable, en revanche, dans certaines situations.

Lorsqu'il s'agit d'une première crise :

S'il s'agit d'une crise partielle, ou d'une absence, il faut noter les circonstances de survenue, le déroulement de la crise, et consulter un médecin. Les examens nécessaires peuvent être effectués en dehors du contexte de l'urgence, ils seront souvent de meilleure qualité.

S'il s'agit d'une crise généralisée tonico-clonique, l'entourage du patient fait souvent appel aux services médicaux d'urgence (SAMU ou pompiers, service d'urgence hospitalier...), qui vont faire les constatations importantes de la phase post-critique immédiate, instaurer un traitement urgent si nécessaire, et préparer la suite des examens.

Un traitement urgent ne doit être envisagé que dans quelques circonstances :

• si d'autres crises surviennent après la première, surtout si le patient ne reprend pas conscience pleinement entre les crises; si les manifestations motrices durent très longtemps, plus de 10 ou 15 minutes... : il faut alors administrer un traitement antiépileptique, diazépam (Valium) ou le clonazépam (Rivotril), par voie intraveineuse (action la plus rapide) ou par voie intrarectale (action un peu moins rapide).
• si le patient ne reprend pas conscience dans un délai acceptable, s'il reste aréactif pendant plus de 15 ou 20 minutes, s'il présente après la crise un déficit (par exemple la paralysie d'un hémicorps...). Il est alors possible que la crise corresponde à une lésion cérébrale (comme une hémorragie, par exemple), et les examens à la recherche de cette lésion doivent être faits très rapidement.
• si le patient s'est blessé au cours de la crise.
• s'il existe un état pathologique qui peut être responsable de la survenue de la crise: fièvre très élevée, méningite ou encéphalite, intoxication, traumatisme crânien sévère.

Lorsqu'il s'agit d'une crise chez un patient épileptique connu:

Si le patient présente des crises partielles, il peut reconnaître la survenue d'une aura, qui le prévient de l'arrivée possible d'une crise plus forte, avec perte de conscience, ou d'une crise secondairement généralisée: il a souvent le temps de se protéger en se retirant d'une situation dangereuse, en s'asseyant ou en se couchant; parfois même il connaît des moyens pour empêcher la crise de devenir plus forte (par exemple, en bougeant énergiquement ou en frottant très fort une main dans laquelle il ressent des fourmis, annonciatrices d'une crispation du bras, et d'une crise Grand Mal...). Parfois c'est l'entourage qui reconnaît le début de crise et peut intervenir dans le même sens: soutenir le patient, le guider vers un endroit où il pourra s'allonger... Si les crises surviennent en série, ou groupées sur une période, le patient doit réduire ses activités et les risques tant que la série n'est pas terminée.

S'il s'agit d'une crise "grand mal", il est impossible d'en prévenir le déroulement une fois qu'elle est enclenchée. Il faut:

• soutenir l'enfant pour lui éviter de tomber brutalement et de se blesser;
• au moment des secousses violentes, protéger sa tête et éventuellement ses membres (en glissant un coussin, une couverture...) pour éviter les chocs contre les surfaces dures ou les arêtes saillantes;
• au moment du relâchement, le placer en position latérale, au moins en ce qui concerne sa tête, ce qui permettra un écoulement de la salive et évitera un encombrement des bronches, surtout si la crise est suivie de vomissements;
• laisser le patient dans une position confortable pendant la période de coma post-critique, puis, dès qu'il est capable de collaborer, le soutenir pour le conduire vers un endroit où il pourra dormir quelques heures pour récupérer.

Ce qu'il faut éviter :

• introduire ses doigts dans la bouche du patient, sous le prétexte de l'empêcher "d'avaler sa langue" ! le patient ne court aucun risque de cette nature, mais la personne qui fait ce geste court en revanche le risque d'une morsure très sérieuse; on peut, si on l'a sous la main, glisser entre les dents du patient avant qu'il ne soit totalement raide un objet souple qui ne risque pas d'abîmer les dents ni d'être avalé (torchon roulé, tuyau de plastique souple...), cet objet devra être retiré lors de la phase de relâchement; il permettra au patient de ne pas se mordre la langue ou les joues.

Traitement

Les étapes du choix du traitement :

• caractériser l'épilepsie en s'aidant de la classification;
• traiter une cause éventuelle;
• le traitement des symptômes vise à empêcher la survenue des crises.

Les médicaments

Principes généraux

La monothérapie est préférée (c'est-à-dire traitement avec un seul produit); si une association de plusieurs médicaments est nécessaire, la prescription doit être bien encadrée, en raison du retentissement possible de ces traitements sur les capacités d'apprentissage. Le traitement doit être périodiquement révisé, un arrêt progressif peut être tenté après 2 à 5 ans de rémission de l'épilepsie. La surveillance clinique régulière est ici essentielle.

Les différents médicaments antiépileptiques disponibles

Ce sont des anti-convulsivants (ils empêchent la survenue des crises épileptiques) mais ils ne sont pas réellement anti-épileptiques (ils ne s'attaquent pas au mécanisme de l'épilepsie, et n'empêchent pas l'évolution de l'épilepsie).

Cependant il semble qu'ils aient parfois une action préventive: un traitement précoce permet de diminuer en général la gravité ultérieure de la maladie.

Les quatre antiépileptiques de référence, ou antiépileptiques majeurs:

Le Gardenal (phénobarbital) et le Dihydan (phénytoïne) sont les plus anciens et sont utilisés en seconde intention actuellement en France.

Le Tegretol (carbamazépine) et la Depakine (valproate) sont plus récents et sont souvent utilisés en premier lieu.

Des médicaments antiépileptiques spécifiques nouveaux sont apparus depuis les années 1990, comme le vigabatrin (Sabril), la gabapentine (Neurontin), la lamotrigine (Lamictal), l'oxcarbazépine (Trileptal) et d'autres : leur prescription reste encore parfois très encadrée et réservée à des formes précises.

D'autres médicaments ne sont utilisés que dans des indications particulières: par exemple les benzodiazépines, qui sont des tranquillisants, ont un effet antiépileptique très puissant, et sont utilisés dans le traitement des états de mal épileptiques.

La cortisone, les immunoglobulines, etc. sont prescrites parfois en milieu hospitalier dans des cas précis.

Tous les médicaments sont aujourd'hui prescrits en milligrammes (mg).

Ces médicaments sont absorbés et agissent selon des voies et des mécanismes très différents:

• ils peuvent être administrés par la bouche, en injection, par voie rectale dans certains cas, sous forme de gélules, de comprimés, de solutions...
• leur durée d'action pharmacocinétique varie, certains nécessitent plusieurs prises par jour, d'autres une seule prise, souvent le soir.
• leur absorption et transformation dans l'organisme (essentiellement au niveau du foie) et leur élimination (essentiellement par le rein) varient pour chacun d'eux mais aussi en fonction de l'âge, de facteurs génétiques, de l'association éventuelle à d'autres médicaments.
• après absorption et métabolisation, la plupart des médicaments font apparaître dans l'organisme d'autres molécules (leurs métabolites) actives et/ou susceptibles d'avoir leurs propres effets secondaires.
• certains de ces médicaments peuvent modifier le métabolisme, et par là l'efficacité des autres médicaments associés: on parle d'interactions médicamenteuses.

La prescription des médicaments doit tenir compte du poids du patient, et la dose sera établie en mg/kg/jour (milligrammes par kilogramme de poids et par jour).

La surveillance du traitement est surtout clinique, l'efficacité (disparition des crises) et la tolérance du médicament (absence d'effet secondaire) sont appréciées par les parents, l'enfant et le médecin. Une surveillance par le spécialiste est suffisante une fois par an si l'évolution est favorable; il n'est en effet pas nécessaire de pratiquer plus souvent un EEG ou des bilans sanguins si tout va bien, en l'absence d'effet secondaire.

Le dosage du taux sanguin des médicaments est souvent utile pour adapter la posologie, surtout lorsque les crises persistent, mais aussi pour vérifier la bonne observance du traitement, et lorsque l'on modifie le traitement.

Le contrôle de l'EEG et des examens neuroradiologiques est fonction du type de l'épilepsie et de l'évolution après mise en route du traitement. Un EEG effectué 4 à 6 semaines après l'introduction du traitement, puis chaque année est le plus souvent suffisant lorsqu'il existait des anomalies EEG avant le traitement. Chez l'enfant, le contrôle doit comporter dans la mesure du possible un enregistrement de veille et du sommeil de sieste. Il ne faut pas hésiter à pratiquer à nouveau ces examens lorsque la situation se modifie: aggravation inopinée de l'épilepsie, apparition de nouvelles crises...

L'évolution sous traitement antiépileptique

Un certain nombre d'épilepsies guérissent spontanément, quel que soit l'effet du traitement: épilepsie rolandique bénigne de l'enfant, syndrome des pointes-ondes continues pendant le sommeil (POCS), certaines formes d'épilepsie-absences de l'enfant.

En dehors de ces épilepsies spontanément curables, on définit 3 types de réponses au traitement:

• épilepsie pharmacosensible: environ 50% des patients peuvent guérir de leur épilepsie et arrêter le traitement dans les 10 ans qui suivent le début de la maladie. Les crises s'atténuent de façon importante, puis finissent par disparaître, et les EEG ne montrent plus d'anomalies importantes. C'est le cas de nombreuses formes d'épilepsies généralisées idiopathiques, et de certaines épilepsies partielles.
• épilepsie pharmacodépendante: les crises deviennent très rares, survenant volontiers dans des circonstances particulières (oubli du traitement, maladie intercurrente, manque de sommeil....), ou disparaissent totalement, mais récidivent quand on essaye d'arrêter le traitement, même s'il n'y a eu aucune crise depuis plusieurs années. Le type des épilepsies pharmacodépendantes est l'épilepsie myoclonique juvénile.
• épilepsie pharmacorésistante: les crises persistent ou s'aggravent malgré plusieurs essais médicamenteux: au moins 3 médicaments antiépileptiques, dont 2 antiépileptiques majeurs et 1 médicament expérimental, ont été essayés à doses efficaces sans obtenir d'amélioration. Les causes de cette pharmacorésistance sont mal connues; elle pourrait être favorisée par un traitement initial insuffisant. Certaines épilepsies spontanément rebelles aux traitements font souvent l'objet de traitements particuliers: essais de nouveaux médicaments expérimentaux, emploi de doses supérieures aux doses habituelles, utilisation de médicaments différents des antiépileptiques classiques.

L'arrêt du traitement peut être proposé lorsque les crises ont totalement disparu pendant 2 à 5 ans, et au mieux lorsque l'EEG est normal. L'arrêt est progressif, étalé de préférence sur plusieurs mois. Une majorité des épilepsies peut bénéficier d'un arrêt du traitement lorsque les crises ont été totalement contrôlées pendant une période de 2 à 5 ans: dans le cas contraires, les récidives se produisent soit en cours de diminution du traitement, soit dans les mois qui suivent l'arrêt. En cas de récidive, on peut reprendre le traitement qui avait bien contrôlé les crises, il aura généralement conservé son efficacité.

Les traitements non médicamenteux

Quel que soit le type d'épilepsie, le traitement comprend une certaine hygiène de vie pour éviter les excès de fatigue et les facteurs toxiques qui favorisent les crises. Chaque personne doit apprendre à connaître sa propre susceptibilité et veiller à ne pas dépasser ses propres limites. D'une façon générale:

• le rythme de veille-sommeil et d'effort doit être régulier, en évitant les périodes d'insomnie et l'accumulation d'une dette de sommeil, et l'accumulation de fatigue physique ou intellectuelle.
• certains toxiques sont à proscrire: boissons alcoolisées ou excitantes (qui gêneront le sommeil), certains médicaments qui peuvent favoriser les crises
• En cas de sensibilité anormale à la lumière, plusieurs mesures peuvent être proposées (en dehors du traitement médicamenteux): port de verres colorés protecteurs, éloignement du poste de télévision à plus de 3 mètres, diminution du contraste de l'écran par disposition d'une source lumineuse à côté de la télévision, choix d'écrans à vitesse de balayage élevée, pour le télévisions comme pour les écrans d'ordinateur...

Un soutien psycho-éducatif ou un traitement psychiatrique sont parfois nécessaires lorsque les crises ont des conséquences affectives ou sociales trop importantes ou quand le patient présente un handicap ou une maladie psychiatrique associés à l'épilepsie. Le patient doit admettre son handicap pour pouvoir s'y adapter. De même la rééducation d'éventuels handicaps associés (psychomotricité, orthophonie, kinésithérapie) est indispensable pour obtenir une meilleure adaptation.

Chez certains patients, des traitements non pharmacologiques et non instrumentaux peuvent avoir un certain intérêt: si les crises sont toujours annoncées par une "aura", il est possible, dans certaines conditions, d'apprendre au patient des techniques psychologiques ou physiques (une sorte de conditionnement) qui peuvent enrayer la progression de la crise. Certains patients découvrent d'ailleurs spontanément de tels procédés.

Il n'existe aucune preuve d'une efficacité des traitements dits "alternatifs" (acupuncture, homéopathie, ostéopathie, naturopathie, entre autres) dans l'épilepsie. Ces techniques peuvent être associées au traitement antiépileptique habituel, car elles n'ont pas de risques connus, et peuvent, chez certains patients, avoir une action globale bénéfique; elle ne doivent cependant pas se substituer au traitement médicamenteux classique.

Epilepsie et vie quotidienne

L'existence d'une épilepsie a des conséquences très variables sur la vie des sujets: dans certains cas, il n'y en aura heureusement aucune; dans d'autres, la gravité extrême de l'épilepsie et l'existence de handicaps associés (retard mental, troubles du comportement...) font que le patient ne peut mener une vie normale, et vit de façon dépendante par rapport à sa famille et à la société. Il existe enfin de nombreux patients pour lesquels l'épilepsie n'est pas un handicap majeur, mais qui doivent affronter quand même différents problèmes pratiques.

Epilepsie et scolarité

La présence de crises, même en l'absence de déficit moteur ou intellectuel, constitue un handicap pour l'apprentissage scolaire: environ 25% des enfants épileptiques ne peuvent pas suivre une scolarisation normale. Lorsqu'elles sont fréquentes, les crises favorisent l'absentéisme. A l'effet des crises s'ajoutent les difficultés relationnelles dues à l'incompréhension, voire au rejet de l'entourage (essentiellement par peur), et les effets des médicaments sur la vigilance: tous ces facteurs contribuent à rendre plus difficile l'apprentissage en milieu scolaire.

Les conséquences sont plus importantes lorsque l'épilepsie apparaît au moment de l'apprentissage de la lecture, vers l'âge de 6 ans. Les enfants épileptiques ont souvent une intelligence normale, sans difficultés de mémoire; mais l'apprentissage proprement dit est ralenti, l'enfant étant capable d'apprendre autant, mais ayant besoin de plus de temps. Sa lenteur est parfois incompatible avec une scolarisation collective sans soutien particulier.

Il est rare que l'épilepsie par elle-même soit un facteur de désinsertion scolaire; ce sont plus souvent les handicaps associés à l'épilepsie, surtout le retard mental, qui nécessitent une scolarisation spéciale, adaptée. Chaque cas sera examiné individuellement par les commissions d'orientation appropriées.

Les adolescents et jeunes adultes épileptiques peuvent bénéficier d'un temps supplémentaire à l'occasion des examens scolaires et universitaires (BEPC, BAC et au-delà); une telle dérogation doit être demandée avec un certificat médical détaillé à l'appui, auprès des services médicaux du rectorat dont dépend le sujet.

Epilepsie et sport

La pratique des sports est souhaitable chez les sujets épileptiques. Le sport permet une meilleure intégration sociale. Les patients épileptiques sont, dans leur majorité, capables de faire du sport de manière normale. Le sport à l'école doit être conservé, et il n'y a aucune raison d'attribuer une dispense systématique : les efforts sportifs n'augmentent pas la fréquence des crises.

Les traitements antiépileptiques actuels influencent peu les performances sportives.

L'entraînement doit être régulier, en apprenant à apprécier le seuil de tolérance à l'effort. Certaines crises peuvent survenir plutôt au repos, pendant la période de relâchement après l'effort.

La pratique du sport n'aggrave pas une épilepsie si elle est bien conduite, même pour certains sports violents !

Le risque d'accident n'est pas augmenté. Les accidents qui surviennent sont rarement imputables à une crise. Si la fréquence des crises est telle qu'une crise peut effectivement survenir pendant les séances de sport, il peut être utile de prévenir le médecin du sport et les membres de l'encadrement sportif, mais pas forcément les camarades, les autres joueurs; ces derniers risqueraient d'avoir une attitude de surprotection, ou une attitude de rejet...

Le problème de la natation en piscine et surtout en mer, et des autres activités aquatiques, est particulier et ici la plus extrême prudence est justifiée. En effet, la noyade représente 3 à 16% des décès survenant chez les sujets épileptiques jeunes, et 33 à 78% des décès accidentels sont consécutifs à une noyade. Le nombre de noyades est 4 à 5 fois plus important chez les épileptiques que chez les non-épileptiques. Il est donc recommandé d'interdire la plongée sous-marine aux patients épileptiques, et de ne permettre la natation qu'en présence d'accompagnants.

Loisirs, vie familiale

Dans la relation qui s'établit entre le médecin et la famille du patient épileptique, les petits problèmes pratiques devront être abordés :

• la nécessité d'une surveillance continue de l'enfant pendant son sommeil est très exceptionnelle, et l'attitude qui consiste à centrer la vie de la famille sur les crises de l'un des enfants est très néfaste. Elle provoque souvent des réactions caractérielles chez l'enfant concerné.
• le refus par les parents des loisirs et activités sportives, en raison de leurs risques potentiels: cette attitude est également néfaste, car elle empêche l'enfant ou l'adolescent de s'intégrer parmi ses semblables.

Il faut trouver un équilibre entre le rôle éducatif des parents et le rôle médical du spécialiste: la responsabilité dernière reposera toujours sur les parents, qui doivent être soutenus psychologiquement, souvent rassurés sur le caractère relativement fictif d'un risque, ou au contraire soutenus, devant un adolescent qui se rebelle vis-à-vis des autorités (parentale et médicale). Des conflits importants surviennent au moment où l'enfant veut se servir d'une bicyclette, puis l'adolescent d'un vélomoteur, puis d'une voiture. Le risque d'accident est-il vraiment supérieur à celui que présentent les autres ? Les problèmes seront réglés cas par cas, et un certain libéralisme favorisera le plus souvent la responsabilisation du jeune patient.

Le but final de la prise en charge d'un enfant épileptique est de lui assurer la meilleure qualité de vie possible: il faut donc lui permettre de s'épanouir, en limitant les interdits à des conseils de prudence, qui font appel à la raison plus qu'à des dogmes généralement injustifiés.

Les mesures sociales

La reconnaissance de la gravité d'une épilepsie s'effectue auprès de commissions rattachées à la DASS (Direction de l'Action Sanitaire et Sociale): pour les enfants, la CDES (Commission Départementale de l'Education Spécialisée) peut attribuer une Allocation d'Education Spéciale (AES) et juger de l'opportunité d'une admission dans un établissement spécialisé. Celle-ci peut se justifier si la prise en charge à domicile n'est plus possible, quelles qu'en soient les raisons (sévérité de la maladie, problème de diagnostic, difficultés d'ordre psychologique ou social...).

Les établissements recevant des patients épileptiques

Le statut administratif des établissement acceptant des patients épileptiques, dont dépend la prise en charge financière, est variable, et les coûts le sont aussi : ils peuvent être de type médical, médico-social ou social.

Quelques établissements ne reçoivent spécifiquement que des patients épileptiques, enfants ou adultes. La majorité des établissements accueillent des patients épileptiques de manière non spécifique, dans une proportion variable (souvent trop faible malheureusement) parmi d'autres patients handicapés. Pour les enfants et adolescents, il existe quelques établissements très spécialisés assurant une scolarisation en même temps qu'une prise en charge médicale, psychologique et éducative de l'épilepsie. Une liste des principaux établissements est disponible auprès du secrétariat de la Ligue Française Contre l'Epilepsie. Seuls les établissements de type médical ne requièrent pas l'avis de la CDES ou de la COTOREP pour l'admission.

Les associations

Un certain nombre d'associations rassemblent soit les professionnels concernés par l'épilepsie, soit les patients et leurs familles.

Documents au format PDF :

Pour en savoir plus

• Sclérose tubéreuse de Bourneville ; malaises à répétition echez enfant de 8 ans. Médecine et Enfance, mai 2011, vol.31, n°5

Arzimanoglou A., Billard C., Chiron C., Echenne B., Mancini J.,: Les épilepsies de l'enfant. Eurotext John Libbey

Bahi-Buison N.: Le syndrome de West. Pédiatrie Pratique n°161, octobre 2004

Baldy-Moulinies M.: Epilepsie en questions, Ed. John Libbey

Beaussart J.: Vivre l'épilepsie, Simep

Dossier spécial du magazine Réadaptation "Epilepsie et épileptiques"

Genton P., Rémy C.: L'Epilepsie - Collection Vivre et Comprendre, éd. Ellipses

Jallon P. : l'épilepsie. Que-Sais-Je ?. PUF, Paris, 2002

Ponsot G., Arthuis M., Pinsard N., Dulac O., Mancini J.: Neurologie pédiatrique, Flammarion, 2001

Theodore W.H., Porter R.J.: Epilepsie, Flammarion, 1996

Vallée L., Lemaître M.-P. : Epilepsie de l'enfant, Revue du Praticien Monographies, 51, 10, 1145-1150, 2001

Adresses

Associations professionnelles:

La Ligue Française Contre l'Epilepsie (LFCE) regroupe des professionnels concernés par la maladie. Elle représente la France au sein de la Ligue Internationale Contre l'Epilepsie (LICE), et participe de ce fait à l'organisation des congrès européens et internationaux des épileptologues.

La Fondation Française pour la Recherche sur l'Epilepsie (FFRE)

48 rue Bargue, 75015 Paris

Associations non professionnelles.

• AISPACE (Agir, Informer, Sensibiliser le Public pour Améliorer la Connaissance de l'Epilepsie)

11, avenue Kennedy, 59800 Lille. Tél. 03 20 57 19 41 www.fraternet.org/aispace

• ARPEIJE (Association pour la Recherche pour l'Education et l'Insertion des Jeunes Epileptiques)
• 133, rue Falguière, 75015 Paris. Tél. 01 40 61 03 58

50, rue Chante Coq - 92800 Puteaux - Tél. 01 30 80 41 29

• Le Bureau Français pour l'Epilepsie (BFE) est une structure voulue par la LFCE pour accentuer son activité auprès des patients
• 236 bis, rue de Tolbiac, 75013 Paris. Tél. 01 53 80 66 64
• [http:// www.eyie.org * EYiE (Les jeunes, l'Epilepsie & Internet)]

• Bureau français de l'épilepsie

236, bis rue de Tolbiac - 75013 Paris - Tél. 01 53 80 66 64

• Fondation française pour la recherche sur l'épilepsie

48, rue Bargue- 75015 Paris - Tél. 01 47 83 65 36

Organismes médico-sociaux pour l'enfant

• Centres d'Action Medico-Sociale Precoce (CAMSP)

(Dépistage et traitement en cure ambulatoire des enfants de moins de 6 ans)

• Centres Médico-Psycho-Pédagogique (CMPP)

(Assurent le diagnostic et le traitement en cure ambulatoire ou à domicile d'enfants inadaptés)

Sélection de sites Internet :

• ARPEJE

Site canadien : http://www.servicevie.com/02Sante/Sante_enfants/Enfants270999/enfants270999.html

Site belge : http://www.diffu-sciences.com/pages/med_acces/maladies/epilepsie.html

Réseau épilepsie' infantile : http://www.epilepsie-infantile.net/

Accueil de l'enfant épileptique : http://spsfe.edres74.ac-grenoble.fr/fat/guide/epilepti.html

Association des paralysés de France : http://www.apf-moteurline.org/aspetsmedicaux/pathologies/cerebrales/epilepsie.htm

Orphanet : http://www.orpha.net/static/FR/epilepsieabsences_de_lenfant.html

Epileptologie de l'enfant : http://www.neurologies.net/pathologies/contenu/NEURO50epilep3.pdf

Société européenne de neurologie pédiatrique : http://www.senp-neuropediatrie.org/Congres_2002_Paris/En_direct_du_congres/Mercredi_4_decembre_-_Salle_25/Chirurgie_de_l_epilepsie_chez_/chirurgie_de_l_epilepsie_chez_.html

Collège des enseignants de neurologie : http://www.univ-rouen.fr/servlet/com.univ.utils.LectureFichierJoint?CODE=138&LANGUE=0

Forum épilepsie : http://www.epi.ch/forum/isfiles/fe_f_02_04.pdf

Urgences épilepsie : http://www.ch-havre.fr/b/b2/b22_02.htm