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La référence pédiatrique en ligne

site complémentaire du livre Votre Enfant, des Drs Rossant, éditions Robert Laffont

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA)

 

Un article de VotreEnfant.

"Charlemagne, 8 ans, est un petit habitant de l'île des Pins, l'une des dernières îles du Pacifique Sud à être épargnée par les méfaits d'une civilisation moderne.

Sur cette île étendue, de quelques mille habitants, seul un médecin militaire fait face aux problèmes médicaux.

Charlemagne est vu pour une angine et une tétracycline est prescrite pour une semaine. Après 7 jours, l'enfant est revu ; il est fébrile (39°C) et la gorge paraît moins rouge . Un macrolide est alors prescrit mais le lendemain, l'enfant se plaint d'une douleur au genou droit. Le jour suivant, c'est du poignet droit que l'enfant se plaint avec une fièvre à 39°C. Les parents décident alors de consulter à Nouméa et prennent le petit avion qui, tous les jours, relie l'île des Pins à la Grande-Terre.

A l'examen, l'enfant est pâle et fatigué. La gorge est normale. Le poignet et le coude droits sont chauds, douloureux et gonflés. Il existe un petit souffle systolique de pointe. La fièvre est à 39°C. Un bilan biologique est effectué en urgence :

  • N.F.S. : 11 000 leucocytes/mm3 avec 84% de polynucléaires neutrophiles
  • V.S. : 81/115
  • A.S.L.O. : 1 200 U.I.

L'électrocardiogramme montre un élargissement de l'espace P.R. sur le tracé. (.) » (L.Rossant. Diagnostics n° 245, Aesculape éd., Paris)

" Le 21 juillet 1997, une fillette de Truro, âgée de 10 ans, était conduite à l'hôpital local. L'enfant souffrait d'arthrite aiguë aux deux genoux et aux chevilles, et présentait en outre une tachycardie et un souffle systolique. L'électrocardiogramme a révélé un allongement de l'intervalle de régurgitation pulmonaire; l'échocardiogramme a confirmé une insuffisance mitrale et aortique. La fillette avait eu, 6 semaines plus tôt, un bref épisode fébrile accompagné de douleurs abdominales, et présentait, 3 semaines plus tard, des symptômes des voies respiratoires supérieures. Deux semaines avant sa visite à l'urgence, elle avait été hospitalisée pour une arthrite à la première articulation métacarpo-phalangienne droite. L'hémoculture effectuée à l'époque avait révélé la présence de Staphylococcus hominis. L'enfant a été traitée avec un antibiotique antistaphylococcique par voie intraveineuse et orale, sur la foi d'un diagnostic de présomption d'arthrite aiguë suppurée. Elle a par la suite souffert d'une arthrite migratrice intéressant les deux genoux, les chevilles et le pied droit, et a été hospitalisée de nouveau pour que l'on puisse faire une évaluation plus poussée de son problème.

L'examen a révélé une élévation significative de la vitesse de sédimentation (119 mm/h) et des titres d'antistreptolysine O (600 UI/mL, normale < 200) et d'antidésoxyribonucléase B (DNaseB) (1/680, normale < 1/170). La culture de gorge a donné des résultats négatifs pour les streptocoques. En se fondant sur les critères cliniques et de laboratoire, on a posé un diagnostic de rhumatisme articulaire aigu accompagné de cardite. Un traitement à l'aspirine a été amorcé, et l'arthrite a considérablement diminué dans les 24 heures suivantes. Un mois plus tard, la VS et les titres d'ASO et d'anti-DNaseB de la patiente avaient progressivement baissé, mais l'échocardiogramme révélait toujours la présence d'une insuffisance mitrale et aortique".

(Dr D Wong, Dr R Bortolussi, Dr B Lang, Department of Pediatrics, IWK Grace Health Centre, Halifax (N.-É) Canada)

"Une fillette âgée de 6 ans, a souffert d'une angine intermittente vers le milieu de juillet 1997. Le 27 du même mois, elle présentait un rash que son médecin a attribué à la scarlatine. Elle a été traitée pendant 10 jours à l'érythromycine. Le 29, elle s'est plainte d'une douleur à l'aine gauche. Elle a développé par la suite une douleur migratrice à la hanche et au genou gauches, douleur assez sévère pour l'empêcher de marcher. Le 5 août, elle était conduite à l'hôpital pour une desquamation des mains et des pieds. Un traitement à l'aspirine a été amorcé, et la douleur articulaire s'est rapidement estompée. Les analyses de sang ont révélé une élévation de la VS (35 mm/h) et du titre d'anticorps anti-DNaseB (1/680), mais le titre d'ASLO était normal. Le 12 août, la fillette revenait à cause d'une desquamation récurrente. De nouvelles analyses de sang ont révélé une élévation encore plus prononcée de la VS (62 mm/h) et du titre d'anti-DNaseB (1/1 360); quant au titre d'ASLO, il était passé de < 200 UI/L à 400 UI/L. La fillette présentait un souffle d'éjection systolique doux. L'ECG et l'échocardiogramme étaient par ailleurs normaux".

(Dr D Wong, Dr R Bortolussi, Dr B Lang, Department of Pediatrics, IWK Grace Health Centre, Halifax (N.-É) Canada

"Une jeune fille de Yarmouth, âgée de 15 ans, a souffert d'une amygdalite accompagnée d'angine, de fièvre et de vomissements le 8 juillet 1997. Après un traitement de 10 jours à la pénicilline, son état s'est amélioré. Environ 3 semaines plus tard, elle était conduite à l'hôpital local à cause de douleurs aux poignets et aux genoux. On a noté qu'elle était fiévreuse, et une culture de gorge a révélé la présence de streptocoques du groupe A. Elle a reçu de la pénicilline par voie orale. Les jours suivants, elle a présenté une arthralgie et une arthrite migratrices intéressant d'autres articulations (épaules, coudes, poignets et pieds). Le 5 août, elle était examinée pour des douleurs articulaires. Une scintigraphie osseuse a révélé la présence d'une synovite de plusieurs grosses et petites articulations. Un traitement avec un anti-inflammatoire non stéroïdien per os a été amorcé et, 24 heures plus tard, ses symptômes articulaires avaient diminué. L'examen a révélé la présence d'une VS élevée (65 mm/h), et de titres élevés d'ASLO (> 1 000 UI/mL) et d'anti-DNaseB (1/680). L'ECG et l'échocardiogramme étaient par ailleurs normaux."

(Dr D Wong, Dr R Bortolussi, Dr B Lang, Department of Pediatrics, IWK Grace Health Centre, Halifax (N.-É) Canada

Sommaire

De quoi s'agit-il ?

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une maladie inflammatoire post-streptococcique atteignant avec prédilection les articulations, le cour et les différentes séreuses de l'organisme.

Le terme de RAA, très utilisé en France, est en réalité erroné car restrictif : d'une part l'affection ne touche pas seulement les articulations et parfois d'ailleurs elles restent totalement absentes de la symptomatologie et d'autre part, il s'agit d'une maladie "chronique" et non pas "aiguë"...!

Il serait préférable donc de s'en tenir au terme de « maladie rhumatismale » ("rhumatologic fever" des anglo-saxons).

Sa fréquence a énormément diminué en Europe : en France, une enquête nationale n'a pu colliger en 3 ans que 32 cas (1995-1997).

En revanche, l'affection elle reste très présente dans les pays tropicaux, en Afrique du Nord (Maghreb) ainsi que dans les DOM-TOM aux Antilles, en Polynésie française et en Nouvelle-Calédonie où 50% des cardiopathies observées sont d'origine rhumatismale. Plusieurs cas récents survenus en Suisse ou au Canada ont remis le RAA à l'honneur.

Sa gravité est liée aux séquelles cardiaques valvulaires fréquentes, responsables du célèbre aphorisme : "Le RAA lèche les articulations et mord le cour". 80 % des maladies cardiaques non congénitales observées avant 25 ans sont d'origine rhumatismale.

La maladie rhumatismale est interprétée actuellement comme une réaction immunologique disproportionnée du tissu conjonctif à une infection streptococcique provoquée par un streptocoque ß-hémolytique du groupe A. Le plus souvent, l'infection responsable est une angine avec amygdalite cryptique. Il peut s'agir également d'une sinusite purulente ou de caries dentaires. Le RAA survient en général 5 à 10 ans après l'infection.

On a démontré l'existence de réactions immunologiques croisées entre divers antigènes streptococciques et certaines protéines humaines (myocarde, antigènes d'histocompatibilité, cytoplasme neuronal, glycoprotéines des valves cardiaques etc...). Tout se passe comme si le streptocoque ß-hémolytique de groupe A déclenchait la synthèse d'anticorps spécifiques qui non seulement combattraient le streptocoque mais également attaqueraient certaines protéines de l'organisme par réaction croisée.

C'est heureusement une complication rare des angines à streptocoques (0,1 à 0,3%). Pourquoi certaines angines à streptocoques ß -hémolytique du groupe A entraînent cette complication et d'autres pas ? La réponse reste encore inconnue. Une prédisposition familiale semble certaine.

La première crise se produit entre 5 et 10 ans le plus souvent.

Des facteurs climatiques (saison froide et humide) et des facteurs héréditaires (25% des cas) semblent intervenir.

Le RAA n'est pas contagieux ; ce qui l'est, par contre, c'est l'angine à streptocoques.

Diagnostic

Quatre sortes de signes peuvent être notés :

  • Un syndrome inflammatoire : fièvre, pâleur, sueurs, asthénie, céphalées, épistaxis etc.
  • Un syndrome digestif trompeur : anorexie, nausées, vomissements, diarrhée, constipation, douleurs abdominales pouvant faire évoquer une appendicite etc.
  • Un syndrome articulaire qui peut prendre plusieurs aspects.

La polyarthrite aiguë est rare mais typique : les grosses articulations (genoux, chevilles, hanches, coudes, poignets, épaules...) sont rouges, chaudes, douloureuses et augmentées de volume. Cette atteinte articulaire est fugace : elle dure quelques jours et disparaît sans séquelle. Elle est mobile, passant d'une articulation à l'autre. Elle est capricieuse car on ne peut prévoir quelle articulation sera touchée et une même articulation peut être atteinte plusieurs fois.

Chez d'autres enfants, il s'agit d'une mono arthrite aiguë où seule une articulation est atteinte : par exemple la hanche. Dans ce cas, l'enfant a de la fièvre, est fatigué et boîte en se plaignant de la hanche.

D'autres fois, il s'agit d'une polyarthralgie fébrile : les douleurs articulaires fugaces et mobiles ne s'accompagnent pas de signes locaux d'inflammation.

  • Un syndrome cardiaque : les signes cardiaques sont inconstants mais doivent être recherchés de parti pris surtout avant 6 ans où ils sont presque constants : d'une part, ils apportent un élément majeur en faveur du diagnostic de RAA et d'autre part, ils régissent le pronostic.

L'atteinte cardiaque est une localisation et non une complication de la maladie. Elle survient une dizaine de jours après les signes articulaires. Elle est plus fréquente, plus précoce et plus grave au cours des rechutes. Parfois des signes cardiaques fonctionnels attirent l'attention : dyspnée, douleurs thoraciques, crise de palpitation...Souvent, c'est l'auscultation cardiaque quotidienne qui découvre un assourdissement des bruits, un frottement péricardique ou un souffle. Un souffle diastolique a plus de valeur qu'un souffle systolique qui peut être inorganique.

Une surveillance par un cardiologue s'impose. Péricardites, myocardites et endocardites seront reconnues à l'examen clinique, l'échographie cardiaque et l'ECG.

Des nodules sous-cutanés, un érythème noueux, des éruptions cutanées sont parfois retrouvés.

Ce qu'entend le médecin à l'auscultation :


Quelle est la valeur des examens biologiques ?

La biologie apporte des éléments importants pour le diagnostic :

  • hyperleucocytose avec polynucléose fréquente
  • très nette augmentation de la VS
  • augmentation des alpha-2 globulines et de la fibrine
  • augmentation de la CRP (C réactive protéine)
  • augmentation des anti-streptolysines O (ASLO) 2 à 3 semaines après le début de l'infection streptococcique (ainsi que d'autres enzymes : antistreptokinase, antistreptodornase, antihyaluronidase spécifique, antidésoxyribonucléase).

Le prélèvement de gorge peut retrouver un streptocoque ß-hémolytique du groupe A mais c'est en réalité assez rare. La découverte du streptocoque n'est pas un argument formel pour le diagnostic du fait de la fréquence des porteurs sains. (Un porteur sain a le germe dans son organisme sans en ne manifester aucun symptôme ni ne présenter aucune complication. Tout se passe comme si ses défenses immunitaires suffisaient et le protégeaient).

La radiographie thoracique peut montrer un gros cour ou un épanchement pleural.

L'ECG peut être normal ou montrer une tachycardie sinusale, des troubles de l'excitabilité, des troubles de la repolarisation et surtout une augmentation de l'espace PR de grand intérêt diagnostique.

D'autres symptômes post-streptococciques éventuellement associés doivent être recherchés par le médecin :

  • une chorée de Sydenham
  • une glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique
  • un érythème noueux

Diagnostic différentiel

  • Une polyarthrite peut faire évoquer une maladie de Still (polyarthrite rhumatoïde chronique de l'enfant) à début aigu ;
  • Une monoarthrite peut en imposer pour une arthrite virale (rubéole, hépatite, oreillons...), une arthrite infectieuse, une ostéomyélite, une hémopathie (leucose, drépanocytose, hémophilie...), un purpura rhumatoïde, une maladie périodique, une collagénose (lupus érythémateux disséminé ou LED, périartérite noueuse, dermatomyosite ) etc.
  • Une péricardite fait évoquer une étiologie virale, tuberculeuse ou une péricardite idiopathique etc.
  • Des douleurs rachidiennes, des céphalées, des vomissements font rechercher une méningite.
  • Les cas sans signes articulaires se voient surtout chez les jeunes enfants et induisent parfois en erreur pendant longtemps. C'est pourtant à cet âge que les lésions cardiaques sont particulièrement fréquentes et graves. La biologie est souvent trompeuse dans ces cas car les tests inflammatoires dépendent de la quantité de tissu conjonctif enflammé.

Afin de faciliter le diagnostic, Jones a établi en 1951 des critères de diagnostic modifiés en 1992 :

Critères de Jones

  • signes majeurs : cardite, polyarthrite aiguë ou monoarthrite aiguë, érythème rhumatismal, nodules sous-cutanés de Meynet, chorée de Sydenham
  • signes mineurs : fièvre, arthralgies, allongement de l'espace PR sur l'ECG, accélération de la VS ou C réactive protéine positive ou polynucléose neutrophile, antécédents rhumatismaux patents, ou cardiopathie post-streptococcique, preuve d'une infection streptococcique récente : antécédent récent de scarlatine, élévation des ASLO, prélèvement de gorge positif.

Le diagnostic de RAA serait pratiquement certain si l'enfant présente deux signes majeurs ou un signe majeur et deux signes mineurs.

En fait, actuellement, on pose le diagnostic de "maladie inflammatoire post-streptococcique" lorsque s'associent :

  • la preuve d'une infection streptococcique récente;
  • la mise en évidence d'une inflammation par l'étude de la VS et/ou d'autres éléments;
  • l'existence soit d'une polyarthrite ou d'une monoarthrite, soit d'une cardite, soit d'un syndrome post-streptococcique dit"mineur" : poly-arthralgies, ou troubles du rythme cardiaque, ou état subfébrile persistant après une angine à streptocoques.

Quel est le pronostic

Dans la grande majorité des cas, sous l'influence du traitement, les signes cliniques et biologiques disparaissent.

La maladie rhumatismale ne disparaît pas pour autant. Elle garde un potentiel évolutif et peut se réveiller à tout moment lors d'une nouvelle infestation par un streptocoque.

Parfois, la reprise évolutive a lieu à l'arrêt du traitement.

D'autres fois, il s'agit d'un rebond passager lors de l'arrêt des corticoïdes.

Il peut s'agir aussi d'une rechute clinique et biologique survenant en dehors de toute modification du traitement à l'occasion d'un lever précoce par exemple.

La récidive est la reprise du processus rhumatismal chez un enfant apparemment guéri.

Le pronostic à long terme est fonction des séquelles cardiaques : insuffisance aortique et/ou mitrale. Ces endocardites séquellaires font courir un triple danger :

  • le retentissement hémodynamique (insuffisance cardiaque)
  • une greffe bactérienne Oslérienne
  • la reprise du processus rhumatismal.

Quel est le traitement du RAA ?

L'hospitalisation est nécessaire dans tous les cas lors de l'épisode initial :

  • repos au lit
  • traitement de l'insuffisance cardiaque
  • pénicilline par voie orale pour éradiquer un foyer streptococcique (l'antibiotique n'a pas d'action sur le RAA lui-même)

S'il n'y a pas d'atteinte cardiaque, le traitement repose sur l'aspirine.

En cas d'atteinte cardiaque, la corticothérapie s'impose pour une durée totale de 8 à 15 semaines.

La prévention Oslérienne :

En cas de séquelles endocardiques (insuffisances mitrales ou aortiques, etc.), la prévention de la greffe bactérienne Oslérienne s'impose. L'endocardite d'Osler est une affection très grave : les germes présents dans le sang (septicémies, septicopyoémie...) risquent en effet de s'incruster au niveau des lésions valvulaires. Il devient très difficile de les déloger. Localement, ils aggravent les lésions anatomiques sur les valves et ils sont le point de départ d'embols septiques dans la circulation générale (abcès du cerveau, abcès du poumon etc.). Toute infection bactérienne ORL, urinaire ou autres (angines, otites, pneumonie, infection urinaire, furoncle, panaris etc.) impose la prescription systématique d'un antibiotique anti-streptococcique lorsque l'enfant présente une cardiopathie. Toutes interventions stomatologiques, ORL, tous soins dentaires, toutes endoscopies doivent être encadrées d'un traitement antibiotique débuté la veille et poursuivi plusieurs jours après.

Pourquoi donner un traitement prophylactique ?

En l'absence de prophylaxie, le risque de récidives est de 50% dans les 2 ans qui suivent la première atteinte de RAA. Une prophylaxie correcte fait tomber ce risque à 1,5%.

75% des cardiopathies mitrales, 40% des cardiopathies aortiques ont disparu en 20 ans grâce à ces mesures de prophylaxie.

Toutes les cardiopathies graves, nécessitant des interventions chirurgicales, se voient chez des enfants ayant interrompu leur prophylaxie.

La durée de la prophylaxie dépend de l'atteinte cardiaque ou non :

  • S'il n'y a pas d'atteinte cardiaque : Extencilline IM tous les mois jusqu'à l'âge de 15 ans (traitement d'au minimum 5 ans)
  • S'il y a atteinte cardiaque : Pénicilline-retard à vie

L'ESSENTIEL

La prescription d'antibiotiques lors des angines à streptocoques est justifiée par la crainte du RAA, même si la plupart des angines à streptocoques ß-hémolytique du groupe A n'entraînent pas de maladie rhumatismale.

Pour en savoir plus

Adresses

Société d'études et de soins pour les enfants atteints de Rhumatisme Articulaire Aigu et de Cardiopathies (SESERAC) Château de Longchamp Bois de Boulogne 75116 PARIS

Secrétariat 10, avenue de Corbera 75012 Paris Tél -

auscultation cardiaque :

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