La maladie hémorragique du nouveau-né (MHNN)
Un article de VotreEnfant.
"Linda, âgée de 5 jours et née à domicile est hospitalisée pour des convulsions.
La grossesse semble avoir été bien suivie mais l'accouchement a été effectué par une sage-femme à domicile au terme de 38 semaines. La poche des eaux a été rompue une demi-heure avant l'expulsion qui a duré 25 minutes. Le liquide était clair. La mère n'avait pas de fièvre. Il s'agissait d'un accouchement par le siège. Le score d'Apgar était à 10.
Jusqu'à la 24ème heure de vie, la mère n'observe rien de spécial, si ce n'est que son bébé refuse de boire, pleure peu et lui semble assez mou. Le médecin qui examine l'enfant à domicile à la 8ème heure de vie ne relève rien d'anormal. Ce n'est que vers la 25ème heure de vie que la mère constate des "tremblements" du bras droit, de la jambe droite et de la tête. Vaguement inquiète, elle se contente d'en toucher quelques mots à la sage-femme qui la rassure avec aplomb. L'enfant va continuer à convulser pendant 2 jours et 2 nuits avant que la mère, enfin préoccupée, ne fasse appel au médecin qui fait hospitaliser d'urgence l'enfant.
Le pédiatre de garde se trouve donc devant un nouveau-né âgé de 5 jours, né à domicile, qui convulse depuis la 24ème heure de vie et qui, en outre, aurait craché ou vomit du sang d'après la mère.
A l'arrivée aux urgences, l'enfant est en crise convulsive. Elle reçoit 2 mg de diazépam IV. L'examen note une hypotonie, des ecchymoses de la face et une hyporéactivité importante. L'ombilic est suintant. La vulve est aussi ecchymotique que la face. La fontanelle est bombante et non pulsatile. Le reste de l'examen clinique n'apporte rien de particulier.
Trois diagnostics sont évoqués à ce stade :
- une maladie métabolique;
- une méningite;
- une hémorragie méningée.
Les examens biologiques demandés en urgence mettent en évidence une anémie et un LCR sanglant.
Une perfusion intra-veineuse est mise en place et l'enfant reçoit encore du diazépam IV car les convulsions reprennent de plus belle. Des téta-globulines (prévention du tétanos lors des accouchements à domicile) et de la vitamine K1 sont injectées.
Deux heures après l'admission, un énorme hématome de la cuisse gauche est noté à partir du point de ponction fémorale qui avait servi aux différents prélèvements. Une mydriase aréactive à droite contraste avec un myosis à gauche.
L'anémie, l'hématome de la cuisse, les ecchymoses de la face,, la fontanelle bombante, les vomissements teintés de sang, les convulsions, la PL hémorragique font évoquer un épanchement intra-crânien dans le cadre d'une maladie hémorragique du nouveau-né secondaire à l'absence d'apport systématique de vitamine K1 lors de l'accouchement à domicile. Le bilan d'hémostase confirme cette hypothèse.
La chute des facteurs de la coagulation K-dépendants (II, VII, IX et X) avec un chiffre normal de plaquettes, un fibrinogène et un facteur V normaux permettent d'éliminer un syndrome de coagulation intra-vasculaire disséminé (CIVD) et d'affirmer la maladie hémorragique du nouveau-né (MHNN).
L'EEG montre un tracé de souffrance cérébrale diffuse..."
(L.Rossant. Diagnostics n° 203 - Aesculape éd., Paris)
1°) De quoi s'agit-il ?
La maladie hémorragique du nouveau-né par hypovitaminose K est une affection qui ne devrait plus se voir, sa prévention étant systématique à la naissance : administration à tous les nouveaux-nés d'une ampoule de vitamine K1 par voie orale.
Certains facteurs favorisent cette affection :
- le faible niveau socio-économique de la mère par le biais de carences nutritionnelles ;
- la prématurité;
- l'anoxie néo-natale ;
- la race noire ;
- l'hypertrophie ;
- la prise de médicaments pendant la grossesse (antivitamines K, salicylés, barbituriques, phénytoïnes etc.)
Il semble que l'hypovitaminose K soit due à l'asepsie du tube digestif durant les premières heures de vie (défaut de synthèse microbienne) et à une immaturité hépatique transitoire.
2°) Comment reconnaître la MHNN ?
Les troubles apparaissent après un intervalle libre de 2 ou 3 jours : ecchymoses, hématomes, saignements aux points de ponction, hémorragies digestives, hémorragies intra-cérébrales, hématome sous-capsulaire du foie etc.
L'étude de la crase sanguine permet le diagnostic : les facteurs de la coagulation K-dépendants (II, VII, IX et X) sont effondrés alors que le facteur V, le fibrinogène et les plaquettes sont normaux.
3°) Quel est le traitement ?
Le traitement curatif de la maladie déclarée repose sur la vitamine K1 naturelle par voie IV
La transfusion de sang total frais ou l'exsanguino-transfusion sont parfois nécessaires.
Le meilleur traitement repose sur l'administration préventive à titre systématique de vitamine K1 à la naissance puis en complément de l'allaitement maternel à raison d'une ampoule buvable par semaine durant le premier mois.
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