La chorée de Sydenham
Un article de VotreEnfant.
"Rita, 4 ans, est hospitalisée pour des mouvements anormaux. Elle passait ses vacances près de Montpellier chez sa grand-mère quand des troubles progressifs de la parole sont apparus. La grand-mère ne comprenait plus du tout sa petite fille ; était-ce le conflit des générations poussé à son apogée?
Quelques jours plus tard, la mère de Rita rejoint le lieu de vacances et est surprise d'entendre sa fille parler de la sorte, de façon tout à fait irrégulière et inhabituelle.
Elle ne s'inquiète pas mais le lendemain, elle constate que sa fille a des troubles de la marche : la jambe droite est traînante et la main droite ballante. Rita, droitière, mange et joue avec sa main gauche.
Le pédiatre qui examine l'enfant remarque que lorsque Rita parle, il y a des mouvements anormaux et involontaires des lèvres et de la langue qui ne gênent en rien la compréhension des paroles. Il n'y a pas d'asymétrie faciale. A la marche, il existe une raideur indiscutable de la jambe droite. Lorsqu'on la regarde jouer, elle n'utilise que la main gauche et cache sa main droite pour ne pas montrer ces mouvements anormaux qui la gênent. Ces mouvements localisés à l'hémicorps droit sont amples, illogiques, rendant le geste malhabile, la démarche hésitante et un peu sautillante, et rendent impossible la station debout immobile.
Les membres supérieurs sont agités de mouvements incessants : l'enfant donne l'impression de se tortiller dans tous les sens. Il y a une légère diminution de force musculaire à droite ainsi qu'une légère hypotonie.
Le diagnostic d'hémi-chorée de Sydenham est porté et un traitement institué avec succès à base de pénicilline G, prednisone et Majeptil®
(L.Rossant. Diagnostics n° 221 - Aesculape éd., Paris)
"Yves, 13 ans, consulte le pédiatre pour un examen de routine. Il profite de cette occasion pour se plaindre de troubles de l'écriture. Depuis 8 jours en effet, il éprouve des difficultés pour écrire et apporte un cahier de cours afin que le médecin puisse juger. Il a remarqué en outre qu'il est devenu très nerveux, très agité, surtout la nuit où il ne fait que bouger dans son lit. Les parents qui assistent à la consultation confirment que leur fils ne tient plus en place depuis quelques jours. Yves se plaint par ailleurs d'arthralgies et de myalgies au niveau des membres inférieurs. Mais, à part cela, tout va bien...
Il signale avoir eu mal à la gorge il y a un mois et s'être traité à l'aide de pastillesl..."
(L.Rossant. Diagnostics n°220 - Aesculape éd., Paris)
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Qui était Sydenham ?
Surnommé l'"Hippocrate anglais", Thomas Sydenham est né en 1624 à Wynfort Eagle dans le Dorsetshire. Il fut nommé Bachelier en médecine à Oxford en 1648. Auparavant, il avait interrompu ses études pour prendre le parti de Cromwell contre les Stuart. Il fut nommé Docteur à Cambridge en 1676. Après un séjour en France à Montpellier, il s'installa à Westminster puis à Pall Mall où il mena une très brillante carrière de clinicien.
Souffrant de goutte et de lithiase rénale, il décrivit ses deux maladies de façon remarquable ainsi que beaucoup d'autres affections telles que la scarlatine, la rougeole, la pneumonie, la grippe, la coqueluche et la chorée qui porte son nom.
Ses écrits scientifiques, rédigés pour la plupart en latin, sont considérables.
Il écrivit en anglais un excellent manuel de clinique :"La pratique de la médecine de Thomas Sydenham" publié 3 ans après sa mort en 1692.
Pour lui, toute maladie est une entité propre, relevant de causes extérieures précises. Il s'opposa aux abus de la saignée et prescrivit de nouvelles drogues telles que l'écorce de quinquina ou la liqueur opiacée : le "laudanum" de Sydenham.
Il mourut à Londres en 1689, un siècle avant la Révolution Française. Pour le situer dans l'Histoire, on peut citer quelques uns de ses contemporains célèbres : Louis XIV, Cromwell, Newton, Spinoza, Leibniz, Pascal, Descartes, Galilée, Molière, Corneille, Swift, de Foe, Bossuet, Théophraste Renaudot, La Fontaine, Rembrandt, Vélasquez et parmi les médecins : Harvey, Morgagni, Malpighi, de Graaf, Glisson, Riolan, Saint-Vincent de Paul, Bartholin etc...
Voici comment il décrit la chorée dans son ouvrage :
"
La danse de Saint-Guy, en latin Chorea Sancti Viti, est une sorte de convulsion qui arrive principalement aux enfants de l'un ou de l'autre sexe, depuis l'âge de 10 ans jusqu'à l'âge de la puberté. D'abord, elle commence par une espèce de boitement, ou plutôt de faiblesse d'une jambe que le malade traîne comme font les insensés. Ensuite, elle atteint le bras du même côté. Ce bras, étant appliqué sur la poitrine ou ailleurs, le malade ne saurait le retenir un moment dans la même situation, et quelque effort qu'il fasse pour en venir à bout, la distorsion convulsive de cette partie le fait continuellement changer de place. Avant que le malade puisse porter à sa bouche un verre plein de liqueur, il fait mille gestes et mille contours. Ne pouvant l'y porter en ligne droite, parce que sa main est écartée par la convulsion, il le tourne de côté et d'autre jusqu'à ce que ses lèvres se trouvant à la portée du verre, il sable promptement sa boisson, et l'avale tout d'un trait. On dirait qu'il ne cherche qu'à faire rire les assistants. Comme cette maladie m'a paru venir d'une humeur qui, s'étant engagée dans les nerfs, les irrite, et cause par ce moyen, les mouvements convulsifs dont il s'agit, j'ai cru que les indications curatives devaient tendre en premier lieu à évacuer cette humeur par la saignée et la purgation, et ensuite fortifier le genre nerveux..."
De quoi s'agit-il ?
La chorée aiguë a été décrite par Sydenham en 1685. La plupart des cas se voient entre 8 et 10 ans, surtout chez les filles.
L'étiologie rhumatismale est à peu près admise : il existe un rapport certain entre la chorée aiguë et le rhumatisme articulaire aigu. Ces deux affections sont souvent retrouvées dans les antécédents d'un même enfant. Les complications cardiaques sont identiques dans les deux maladies. Toutes deux, elles surviennent après une infection streptococcique, 15 à 20 jours pour le rhumatisme articulaire aigu, 30 à 90 jours pour la chorée, expliquant sans doute pourquoi les anomalies biologiques sont le plus souvent absentes dans la chorée.
Comment reconnaître une chorée de Sydenham ?
Le début est insidieux, progressif. Il se traduit par des troubles du caractère : l'enfant devient irritable, indocile. Son attention diminue, sa fatigabilité augmente. Il dort mal. A ces troubles s'associent des anomalies au niveau de l'écriture. Cette maladresse est due aux mouvements choréiques pas encore remarqués.
Les signes généraux sont absents ou discrets : une légère asthénie, une anorexie, quelques arthralgies. La température est normale ou peu élevée. Le caractère insidieux des troubles n'amène l'enfant à consulter qu'au bout de quelques jours ou quelques semaines.
A la période d'état, le diagnostic est évident devant l'agitation choréique. Celle-ci est marquée par des mouvements anormaux, involontaires, arythmiques, désordonnés, brusques, brefs, de grande amplitude et asymétriques. Anarchiques, ils apparaissent de façon imprévisible, se succèdent et s'associent irrégulièrement d'une partie à l'autre du corps. Leur variabilité et leur mobilité les font échapper à toute description.
La face est grimaçante : l'enfant cligne des paupières, fait des moues, propulse la langue en avant. La parole est bredouillante et explosive. Le cou est animé de mouvements d'"oiseaux aux aguets".
Aux membres supérieurs, ces mouvements atteignent les doigts, les mains, les avant-bras et les épaules déterminant une gesticulation incessante, des haussements d'épaule rendant pratiquement impossible tout mouvement volontaire usuel.
Aux membres inférieurs, les signes sont plus discrets ; parfois la marche est sautillante, difficile voire impossible.
Tous les muscles striés peuvent être atteints : muscles du tronc, diaphragme, intercostaux etc. Par contre, les muscles lisses sont indemnes : il n'y a pas de trouble sphinctérien.
Ces mouvements sont exagérés par les efforts, le froid, la station debout, les émotions, l'examen médical. L'isolement et les sédatifs les font diminuer. Le sommeil les supprime. Par la volonté, l'enfant peut atténuer de façon transitoire ces mouvements, mais il ne peut les faire cesser complètement. Ils reprennent d'ailleurs de plus belle dès l'arrêt de la concentration.
L'examen neurologique met en évidence une hypotonie généralisée, diffuse et constante.
Les troubles sont volontiers à prédominance unilatérale.
Les troubles psychoaffectifs sont marqués : une fatigabilité, une instabilité de l'humeur etc.
La ponction lombaire trouve un LCR normal. L'EEG est perturbé par des bouffées d'ondes lentes symétriques à prédominance postérieure.
Il faut dès lors effectuer un bilan clinique et biologique à la recherche d'une évolutivité inflammatoire et des complications cardiaques. Le médecin recherche la notion d'antécédents personnels ou familiaux de rhumatisme articulaire aigu, de chorée, de glomérulonéphrite aiguë, d'érythème noueux, d'angines à streptocoques bêta-hémolytiques etc...
Il s'enquiert de l'existence d'éventuelles douleurs articulaires. L'auscultation cardiaque minutieuse est suivie d'un ECG.
Parfois, la biologie met en évidence un syndrome inflammatoire net avec accélération de la VS et élévation des ASLO. Mais le plus souvent, le bilan biologique est normal. Le risque d'atteinte cardiaque persiste même en l'absence d'évolutivité inflammatoire et le traitement est identique.
Certaines formes sont plus difficiles à reconnaître.
Les formes frustes de chorée sont fréquentes. Les mouvements anormaux sont discrets, intermittents, localisés à la face, aux doigts, entraînant des mimiques bizarres et des gestes malhabiles que les remontrances de l'entourage ne font qu'aggraver. L'hypotonie à l'examen neurologique peut orienter le médecin. Ces formes risquent d'être méconnues or les complications cardiaques sont identiques et nécessitent un traitement prophylactique.
La chorée "molle" se traduit par une hypotonie majeure, une asthénie importante avec abolition des ROT. L'évolution est favorable sans séquelle.
Les formes graves sont très rares. Elles comportent des signes neurologiques majeurs (convulsions, délire etc.) et un syndrome infectieux sévère. Elles peuvent survenir d'emblée ou compliquer l'évolution d'une chorée d'allure banale.
Quel est le pronostic ?
L'évolution est en règle favorable. L'agitation désordonnée disparaît spontanément en un à trois mois. Les troubles neurologiques régressent. Les anomalies psycho caractérielles disparaissent plus lentement.
Ce pronostic favorable doit néanmoins être tempéré.
Le risque de récidive lorsque aucun traitement prophylactique n'a été institué est important. Ces rechutes surviendraient dans 70% des cas sous forme de chorée, de cardites isolées (8%) ou de manifestations articulaires (10%). Ce risque est d'autant plus grand que la fille se trouve près de sa première grossesse. Pour certains médecins, l'absence de réveil choréique lors de la première grossesse est un test de guérison.
Le risque d'atteinte cardiaque est de 40 à 60%. C'est le risque majeur. Les lésions sont les mêmes que dans le rhumatisme articulaire aigu : endocardites (insuffisances mitrale ou aortique précoces, rétrécissements mitral ou aortique tardif), péricardite de bon pronostic lorsqu'elle est isolée, myocardite dans les formes graves.
Avec quelles maladies peut-on confondre la chorée ?
- les tics disparaissent lors des mouvements volontaires;
- les tremblements sont plus réguliers;
- les mouvements athétosiques sont reptatoires, lents et plus étendus;
- les myoclonies sont rythmées, limitées, stéréotypées.
Certaines maladies peuvent provoquer des mouvements choréiques :
- les maladies infectieuses de l'enfance;
- les méningites (notamment tuberculeuses);
- les encéphalites aiguës;
- des intoxications (CO);
- des tumeurs de la base du cerveau;
- les traumatismes crâniens...
Une chorée d'imitation est relativement fréquente chez les frères et sours qui "copient" l'enfant malade.
Devant une chorée molle, le pédiatre évoque également une poliomyélite et une polyradiculonévrite de Guillain-Barré.
Quel est le traitement de la chorée ?
Pour faire cesser les mouvements, le médecin dispose de deux produits :
- le Majeptil® (thiopropérazine)
- l'Haldol® (halopéridol)
Ces produits agissent rapidement. Le retour de l'écriture à la normale est le critère classique de guérison. Il est obtenu en 5 à 10 jours.
L'isolement au calme, le repos au lit dans l'obscurité, en dehors du milieu familial sont des adjuvants utiles.
Le traitement étiologique repose sur :
- la corticothérapie pendant 12 à 18 semaines selon les protocoles avec toutes les précautions d'usage lors de l'emploi des corticoïdes
- l'antibiothérapie : pénicilline G pendant 15 jours puis relais par l'Extencilline® mensuelle pendant au moins 5 ans.
Pour en savoir plus
Ponsot G., Arthuis M., Pinsard N., Dulac O., Mancini J.: Neurologie pédiatrique, Flammarion, 2001
