L'insuffisance rénale chronique
Un article de VotreEnfant.
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De quoi s'agit-il ?
La fonction rénale est assurée par un grand nombre d'unités anatomiques fonctionnelles de base : les "néphrons", qui assurent la filtration glomérulaire.
Lorsque des néphrons sont détruits, ceux qui subsistent peuvent compenser cette diminution et continuer à assurer une fonction d'épuration normale. Cette capacité de compensation est très importante. Toutefois, elle comporte des limites et lorsque les néphrons persistants sont en trop petit nombre, ils sont débordés par le travail à effectuer et l'insuffisance rénale chronique s'installe.
L'insuffisance rénale chronique se définit par la diminution de la filtration glomérulaire au-dessous d'une valeur seuil, secondaire à une réduction permanente et définitive du nombre de néphrons fonctionnels.
En d'autres termes, les reins sont devenus incapables d'assurer leur fonction d'épuration sanguine.
L'incidence de l'insuffisance rénale chronique chez l'enfant est de l'ordre de 8 à 10 enfants/million d'enfants de moins de 16 ans et par an.
En Europe de l'Ouest et en Amérique du Nord, l'incidence de insuffisance rénale chronique terminale conduisant à la mise en place d'une dialyse ou d'une greffe se situe entre 6 et 10 enfants / million d'enfants de moins de 15 ans et par an.
En France, environ 80 enfants sont inscrits chaque année sur la liste d'attente de transplantation rénale.
Pourquoi les reins sont-ils détruits ?
Des malformations congénitales rénales (hypoplasie rénale) sont fréquentes (environ 40% des cas), isolées ou plus souvent associées à des uropathies malformatives.
La néphronophtise ou maladie kystique des reins est une des causes les plus fréquentes d'insuffisance rénale chronique de l'enfant. Elle est transmise selon le mode récessif autosomique. Le début est progressif après un intervalle libre de quelques années. La maladie se traduit par un ralentissement de la croissance et une polyuro-polydipsie (l'enfant a toujours soif, il boit et urine beaucoup). Il n'y a ni hématurie, ni protéinurie, ni HTA.
L'insuffisance rénale chronique terminale survient 6 ans après le début des signes, vers l'âge de 12 à 16 ans.
Les néphropathies glomérulaires acquise sont parmi les causes fréquentes (12 à 26 %), en particulier la néphrose cortico-résistante avec hyalinose segmentaire et focale : il s'agit de maladies du glomérule rénal dont les lésions anatomopathologiques visibles à la biopsie rénale sont bien connues.
Un certain nombre de maladies rénales sont héréditaires (néphronophtise, cystinose, polykystose, oxalose, syndrome d'Alport, etc.), en cause dans environ 15% des cas (mais jusqu'à 36% dans certaines études).
Le syndrome hémolytique et urémique constitue une autre cause (3 à 7% des cas) (voir insuffisance rénale aiguë)
Comment reconnaître l'insuffisance rénale chronique ?
L'insuffisance rénale chronique peut se dévoiler cliniquement par :
- une anorexie;
- des troubles digestifs;
- une asthénie;
- des troubles neurologiques sensitifs et moteurs (polynévrites);
- une polyuro-polydipsie (mictions fréquentes et soif anormale);
- une pâleur avec teint jaune;
- des douleurs osseuses ;
- un arrêt de la croissance staturo-pondérale...
En pratique il faut penser à l'insuffisance rénale chronique devant un nourrisson qui refuse le biberon, qui n'a pas faim, qui vomit, ou devant un enfant qui présente :
- une soif excessive (la nuit, au réveil.)
- une polyurie (couches trempées, besoin fréquent d'uriner)
- une prise de poids et/ou de taille insuffisante
L'insuffisance rénale chronique peut aussi être reconnue lors de la surveillance biologique d'affections dont on sait la possible évolution vers elle.
L'élévation de créatinémie (taux de créatinine plasmatique), la diminution de la clearance de la créatinine permettent de faire le diagnostic.
Des formules (formule de Schwartz) permettent de calculer la filtration glomérulaire à partir de la créatinémie et de la taille, en utilisant un facteur variable en fonction de l'âge et du sexe.
En fonction du taux de clearance de la créatinine, on distingue :
- l'insuffisance rénale chronique débutante : entre 50 et 80 mL/min/1,73 m²
- l'insuffisance rénale chronique modérée : 30 à 50 mL/min/1,73 m²
- l'insuffisance rénale chronique grave : 5 à 30 mL/min/1,73 m²
- l'insuffisance rénale chronique terminale : < 5 mL/min/1,73 m²
D'autres signes biologiques sont constants :
- troubles de la dilution rénale;
- troubles ioniques;
- troubles de l'équilibre acido-basique;
- troubles du métabolisme phosphocalcique;
- anémie;
- troubles hémorragiques etc.
Conséquences de l'insuffisance rénale, des complications sont possibles : rachitisme ou ostéodystrophie (avec par exemple déformations des membres inférieurs, nécessitant parfois une correction chirurgicale), nanisme rénal, anémie.
Quel est le traitement de l'insuffisance rénale chronique ?
Le traitement débute par des mesures diététiques.
La correction des désordres hydro-électrolytiques est nécessaire.
La ration hydrique doit être calculée en fonction de plusieurs paramètres.
Dans certains cas, de l'eau doit être proposée toutes les deux heures et mise à disposition la nuit, le régime doit être normalement salé avec une supplémentation soigneusement calculée.
L'alimentation spontanément hypocalorique de ces enfants doit être rééquilibrée.
L'apport protidique doit être suffisant pour l'âge.
La prévention de l'ostéodystrophie rénale (rachitisme) nécessite parfois la prise d'un dérivé actif de la vitamine D, et d'un supplément de calcium.
La croissance est surveillée pour éviter le nanisme, conséquence de l'insuffisance des apports caloriques, de la déshydratation chronique, de l'acidose, de la perte sodée, de l'ostéodystrophie. La prise en charge de ces facteurs permet d'améliorer la croissance.
Chez l'enfant plus grand, il existe une résistance des récepteurs osseux à l'hormone de croissance, nécessitant un traitement différent.
Une éventuelle anémie doit être traitée. L'érythropoïétine (EPO), hormone glycoprotéique qui stimule la formation des érythrocytes, est alors indiquée. Trois spécialités à base d'EPO sont commercialisées en France : Eprex (Epoétine alpha), Neorecormon (Epoétine beta), Aranesp (darbepoetin alpha)
Sur le plan psychologique et scolaire la prise ne charge doit être également assurée.
Les vaccins réglementaires doivent être effectués, sauf le BCG : vaccin anti-diphtérie-tétanos-coqueluche, poliomyélite (vaccin injectable tué), hemophilus, rougeole, oreillons, rubéole, hépatite B, hépatite A, varicelle (si pas d'anticorps, et avant une greffe).
Les enfants greffés doivent être vaccinés tous les ans contre la grippe, recevoir les rappels des autres vaccins, sauf les vaccins vivants.
Toute prescription de médicaments doit être prudente chez l'enfant atteint d'insuffisance rénale chronique car leur élimination par l'émonctoire rénal est fortement ralentie et on risque d'aboutir à des surdosages (céphaloridine, colistine, gentamicine, kanamycine, streptomycine etc...).
Le mode de vie de l'enfant souffrant d'insuffisance rénale chronique doit être le plus normal possible. Les exercices physiques et la gymnastique sont conseillés. La scolarisation ne doit pas être interrompue.
La surveillance biologique peut être pratiquée en hôpital de jour.
Lorsque les mesures diététiques ne suffisent plus, un programme d'épuration extrarénale et de transplantation doit être étudié.
L'épuration extrarénale
L'épuration extrarénale (rein artificiel) peut être assurée chez l'enfant soit par dialyse péritonéale soit par hémodialyse,
La dialyse péritonéale est plus souvent proposée pour les enfants de moins de 2 ans : elle permet une meilleure maîtrise des apports, mais les inconvénients en sont une relative fréquence des péritonites, la charge de travail importante, et les problèmes psychologiques pour les parents. Elle est faite la nuit.
L'hémodialyse est un peu plus souvent utilisée en France, et nécessite la réalisation d'une fistule artério-veineuse quelques mois avant la date prévue de mise en route de l'épuration extrarénale.
Le traitement comporte généralement deux séances de 6 à 8 heures chaque semaine.
La transplantation rénale (greffe de rein)
Deux décrets ministériels en 1995 et 1996 ont donné aux enfants de moins de 16 ans une priorité nationale pour les reins de donneurs de moins de 16 ans ou pesant moins de 40 kg et une priorité régionale pour les reins de donneurs de moins de 30 ans.
Un nombre croissant d'enfants peut être transplantés sans période de dialyse préalable.
Elle est pratiquée avec le rein d'un membre de la famille (parents ou frères et sours) ou d'un donneur décédé.
La transplantation doit obéir aux règles d'histocompatibilité dans les groupes sanguins et HLA. Des médicaments immunosuppresseurs sont prescrits de façon permanente après la greffe (cortisone, ciclosporine, azathioprine, sérum anti-lymphocytaire).
Le taux de survie des patients greffés est de 90 à 95 % à 5 ans.
Cinq ans après une première greffe, 80 % des reins de donneur décédé fonctionnent.
La croissance se poursuit souvent normalement, mais le retard n'est pas toujours rattrapé.
L'avenir socioprofessionnel de ces enfants est lié à la qualité de la scolarité et de la formation. La période de dialyse est difficile, mais une transplantation rénale réussie leur rend une vie à peu près normale, avec cependant la contrainte de la prise quotidienne de médicaments.
Pour en savoir plus
Livres et articles récents
-Jungers P.: L'insuffisance rénale chronique : prévention et traitement. Flammarion, monographies, 2001 -Loirat C. : Insuffisance rénale chronique de l'enfant, Revue du Praticien Monographies, 51, 4, 410-416, 2001
- Bensman A.: Quels moyens ralentissent l'évolution ? Journée d'enseignement post-universitaire de Trousseau de janvier 2009. Réalités pédiatriques n°136.
Adresses
Union Nationale des Insuffisants Rénaux (UNIR).
15, rue de Franqueville.
75016 Paris
A.T.M.I.R. - Association pour le Traitement des Malades Insuffisants Rénaux
Parc d'Ariane Bât. D,
Boulevard de la Grande Thumine
13090 Aix-en-Provence
Téléphone 04 42 95 27 18 -
Sites internet
France Transplant - Hôpital Saint Louis -
1 avenue Claude Vellefaux - 75475 Paris cedex 10
- Tél 01 42 49 48 10 - Fax 01 42 49 48 11
- Association pour le traitement de l'insuffisance rénale de l'enfant (CHU Marseille)
- Association contre les maladies infantiles rénales du Nord Est
- Un site pour aider les enfants à comprendre leur maladie
- http://www.france-transplant.com/reinenf.htm
- Le site des jeunes insuffisants rénaux
- Site personnel d'une jeune transplantée rénale
- Société de néphrologie pédiatrique pages destinées aux enfants
- Des sites sur la qualité de vie des enfants transplantés
- http://www.airg-france.org/textes/vie-quotidienne/vie-quotidienne-qualite-vie-enfant-contenu.htm
- http://www.airg-france.org/
- Programme national IRC
- http://www.chu-rouen.fr/ssf/ther/hemodialysedomicile.html
- http://perso.wanadoo.fr/revue.mhp/textes%20officiels/circulaires/circuldialy150503.htm
- Liste des centres d'hémodialyse
- http://www.soc-nephrologie.org/SNP/
Association française des infirmier(e)s de dialyse,
