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La référence pédiatrique en ligne

site complémentaire du livre Votre Enfant, des Drs Rossant, éditions Robert Laffont

L'hydrocéphalie

 

Un article de VotreEnfant.


Sommaire

Quelques photos "historiques"


Quelques mots d'anatomie

Le cerveau et la moelle épinière sont enveloppés dans une membrane à 3 feuillets : les méninges.

La pie-mère est le feuillet qui adhère intimement à la substance nerveuse. L'arachnoïde est le feuillet du milieu et la dure-mère est le feuillet le plus superficiel.

Ces feuillets délimitent une cavité virtuelle, stérile, dans laquelle circule le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou liquide cérébro-spinal (LCS).

Le LCR est sécrété au niveau des plexus choroïdes dans les ventricules cérébraux latéraux, sortes de cavités creusées dans le parenchyme cérébral. Le liquide transite dans le 3ème ventricule, traverse le canal de Sylvius pour se trouver dans le 4ème ventricule. De là, deux voies s'ouvrent à lui. Il peut descendre dans le canal de l'épendyme au centre de la moelle épinière ou bien sortir par les trous de Magendie et de Luschka dans l'espace sous arachnoïdien formant à ce niveau les "citernes de la base".

Au niveau de la concavité de la boîte crânienne, le LCR est résorbé par les granulations de Pacchioni.

Définitions

L'hydrocéphalie touche 1 à 4 enfants sur 1000. Elle résulte d'une hyperpression dans le circuit du LCR provoquée par un obstacle sur son trajet.

Il peut s'agir de malformations secondaires à une infection du foetus (TORCH : toxoplasmose, rubéole, maladie des inclusions cytomégaliques, herpès etc.), une sténose de l'aqueduc de Sylvius, une imperforation des trous de Luschka ou de Magendie qui vont empêcher la libre circulation du LCR dont la fabrication ne s'interrompt pas pour autant en amont. La gêne au passage entraîne une hyperpression en amont et une hydrocéphalie.

Les hémorragies méningées (traumatisme obstétrical, hémorragies cérébrales du prématuré etc.), les méningites peuvent laisser comme séquelle une sorte de "feutrage" des citernes de la base ou de la convexité qui constitue un obstacle à la résorption du LCR entraînant par conséquent une hyperpression en amont et une hydrocéphalie.

Certaines malformations sont fréquemment associées : spina bifida, méningocèle occipital, anomalie de la charnière cervico-occipitale etc.

En l'absence de traitement chirurgical, le pronostic est catastrophique à plus ou moins court terme.

Symptômes

L'hydrocéphalie est une grosse tête mais il est nécessaire de faire le diagnostic très tôt, souvent même avant l'augmentation du périmètre crânien, notamment chez le prématuré.

Le diagnostic peut être porté à la naissance où la dimension de la tête a pu représenter une complication obstétricale. Parfois, l'échographie in-utéro avait permis à l'obstétricien de faire le diagnostic anténatal, confirmé par l'IRM. L'association avec des anomalies cérébrales est de mauvais pronostic.

Le diagnostic peut être porté au cours du premier mois de vie devant l'augmentation rapide du périmètre crânien.

Le front est bombant, la fontanelle est largement ouverte et tendue. Les sutures sont disjointes. Les yeux en "coucher de soleil" (rétraction des paupières supérieures vers le haut et abaissement des globes oculaires découvrant un croissant de sclérotique blanche au dessus des iris) sont un signe d'hypertension intracrânienne mais relativement tardif. Des troubles neurologiques (troubles du tonus, convulsions etc.) sont souvent associés.

L'échographie trans-fontanellaire est de grand intérêt et remplace la trans-illumination du crâne. Le scanner cérébral (tomodensitométrie) confirme l'hydrocéphalie et précise son type.

Le risque majeur est l'atrophie corticale après compression prolongée du parenchyme cérébral. L'évolution est imprévisible. Parfois l'hydrocéphalie se stabilise spontanément en laissant néanmoins des séquelles neuropsychiques.

Diagnostic différentiel

Il faut différencier l'hydrocéphalie :

  • de la macrocéphalie du prématuré (croissance de rattrapage);
  • de la macrocéphalie familiale (tout le monde dans la famille a une grosse tête...!);
  • des hématomes sous duraux ;
  • de la macrocéphalie des maladies de surcharge (Tay Sachs etc...);
  • de la craniosténose sagittale.

Traitement

Depuis les première dérivations internes réalisées dans les années 50, le traitement de l'hydrocéphalie a bénéficié de nombreux progrès techniques : imagerie numérisée, endoscopie et neuronavigation.

Le traitement classique des hydrocéphalies évolutives consiste en une dérivation du LCR dans une cavité naturelle où il peut se résorber : rarement l'oreillette droite par l'intermédiaire d'une valve ventriculo-atriale ou plus souvent cavité péritonéale grâce à une valve ventriculo-péritonéale.

Des complications mécaniques (blocage de la valve, rupture du cathéter) et surtout infectieuses (septicémie, péritonite) sont possibles et des réinterventions sont nécessaires car le matériel devient inadapté avec la croissance de l'enfant.

L'âge moyen lors de l'intervention s'est abaissé : de 4 mois en 1980, il est de 2 mois aujourd'hui.

La neuroendoscopie a bénéficié du développement des systèmes optiques. Le principe est d'ouvrir une stomie permettant de court-circuiter un obstacle à la circulation du LCR afin de le remettre en circulation vers ses sites de résorption. Cette technique est utilisée après l'âge de 6 mois en cas de sténose de l'aqueduc de Sylvius, d'hydrocéphalie tumorale, d'obstruction de valve.

Le pronostic est fonction de la cause, de l'âge, de la précocité et de la qualité du traitement neurochirurgical ainsi que des malformations associées. Une surveillance régulière s'impose ensuite afin de dépister le moindre dysfonctionnement du système de dérivation.

La vie quotidienne d'un enfant porteur de valve doit être normale. Aucune précaution particulière n'est nécessaire à l'école, dans la cour de récréation ou à la piscine. Tous les sports sont permis y compris les sports de combat, à l'exception de la plongée sous-marine.

Une épilepsie est souvent associée à l'hydrocéphalie et nécessite un traitement adapté.

Une entité particulière : l'hydrocéphalie externe

(épanchement péricérébral bénin)

Elle représente 2 à 5% des "grosses têtes" de l'enfant.

Il s'agit le plus souvent d'un garçon de 2 ou 3 mois qui présente une augmentation anormale de son périmètre crânien. L'examen clinique est normal par ailleurs. La fontanelle est souple, détendue et large. On trouve parfois une petite hypotonie axiale et un discret retard moteur. Le FO est normal. L'échographie transfontanellaire montre un épanchement péricérébral à la convexité et entre les deux hémisphères. Le scanner cérébral n'est pas nécessaire dans ce contexte. S'il est pratiqué, il met en évidence des espaces péri cérébraux élargis, de même que les sillons hémisphériques, la scissure inter hémisphérique et la citerne de la base. Les ventricules sont normaux ou peu dilatés. L'évolution est spontanément favorable et le périmètre crânien rejoint la normale (ou au plus + 3DS) vers 18 mois-2 ans. La cause est inconnue. On classe souvent dans ce chapitre, les kystes arachnoïdiens conduisant à une augmentation du périmètre crânien et généralement de bon pronostic

Pour en savoir plus

Pour en savoir plus :

Labrune P., Oriot D., Labrune B., Huault G.: Urgences pédiatriques. Estem, 2004

Vinchon M. : Le traitement de l'hydrocéphalie aujourd'hui. Pédiatrie pratique n°159, juin 2004

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